Аутоиммунная болезнь Аддисона

Первичная надпочечниковая недостаточность встречается у 1 из 5000–7000 человек в общей популяции. Аутоиммунная болезнь Аддисона — основная причина первичной надпочечниковой недостаточности и один из главных компонентов аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го и 2-го типов. Наличие аутоантител к 21-гидроксилазе (21OHAb) позволяет выявить лиц с текущим клинически выраженным или доклиническим аутоиммунным поражением надпочечников. Аутоиммунная болезнь Аддисона требует пожизненной заместительной терапии гидрокортизоном (15–25 мг/сут) в 2–3 приема или гидрокортизоном двойного высвобождения 1 раз в сутки, а также флудрокортизоном (0,5–2,0 мг/сут). Для минимизации отдаленных осложнений, включая остеопороз, сердечно-сосудистые и метаболические нарушения, необходимо подбирать минимально возможную дозу гидрокортизона с учетом клинических и биохимических показателей. У женщин с аутоиммунной болезнью Аддисона фертильность и число родов ниже, чем у здоровых женщин соответствующего возраста. Пациентов необходимо обучать удвоению или утроению дозы гидрокортизона при лихорадке или инфекциях и переходу на парентеральное введение гидрокортизона при рвоте, диарее или острой гипотензии.