Рекомендации Европейского общества иммунодефицитов (ESID) и Европейской референтной сети по редким первичным иммунодефицитам, аутовоспалительным и аутоиммунным заболеваниям (ERN RITA) по системе комплемента: дефициты, диагностика и лечение

Цель настоящих рекомендаций — описать систему комплемента и функции входящих в неё путей, уделив особое внимание первичным иммунодефицитам, их диагностике и лечению. Система комплемента представляет собой важнейшую часть врождённого иммунитета и включает множество мембраносвязанных и растворимых компонентов. В её составе выделяют три самостоятельных ферментативных каскадных пути — классический, альтернативный и лектиновый, — которые сходятся на расщеплении центрального компонента C3. На долю дефицитов комплемента приходится около 5% первичных иммунодефицитов. Клинические проявления наследственных дефектов системы комплемента разнообразны и включают повышенную восприимчивость к инфекциям, аутоиммунные заболевания (например, системную красную волчанку), возрастную макулярную дегенерацию, заболевания почек (например, атипичный гемолитико-уремический синдром) и ангионевротический отёк. Современные методы исследования комплемента позволяют подробно изучить функциональные и молекулярные механизмы почти всех его дефицитов. Однако для большинства дефицитов комплемента терапевтические возможности остаются ограниченными; исключение составляют наследственный ангионевротический отёк и подавление чрезмерно активированной системы комплемента при нарушениях её регуляции. Современное ведение инфекционных осложнений при заболеваниях комплемента включает обучение пациентов, обследование членов семьи, вакцинацию, применение антибиотиков и разработку плана действий при неотложных состояниях.