Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера как междисциплинарная проблема

Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (MRKH), также известный как агенезия или аплазия мюллеровых структур, представляет собой врождённое заболевание, характеризующееся аплазией матки и верхних двух третей влагалища; его частота составляет 1 случай на 4000–5000 живорождений девочек. Выделяют два типа синдрома MRKH: тип I, для которого характерно изолированное отсутствие матки и верхних двух третей влагалища, и тип II, или MURCS (аплазия мюллеровых протоков, односторонняя агенезия почки и аномалии шейно-грудных сомитов), при котором выявляются также другие нарушения. Лечение пациенток с синдромом MRKH направлено на формирование неовлагалища и обеспечение возможности половой жизни. В первую очередь применяют нехирургические методы; более 90% пациенток отмечают анатомическое и функциональное улучшение при условии надлежащей эмоциональной подготовки. Если нехирургическое лечение не даёт ожидаемого результата, возможна хирургическая коррекция. Выбор хирургического метода в основном определяется опытом хирурга. Существует несколько видов операций, однако ни один из них, по-видимому, не имеет преимуществ перед другими. Следующая задача — предоставить пациенткам возможность стать родителями. В настоящее время доступными вариантами являются трансплантация матки, суррогатное материнство и усыновление. Необходим междисциплинарный подход; лечение должно включать медицинскую и психологическую поддержку. В этом обзоре представлены современные сведения о синдроме MRKH, актуальных нехирургических и хирургических методах лечения, а также связанных с ним психологических проблемах.