Феохромоцитома и параганглиома: от эпидемиологии к клиническим проявлениям

Феохромоцитомы (PCC) и параганглиомы (PGL) — редкие нейроэндокринные опухоли. Феохромоцитомы развиваются из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, а параганглиомы — из хромаффинных клеток ганглиев вегетативной нервной системы. Параганглиомы возникают в симпатических или парасимпатических ганглиях брюшной полости, грудной клетки и таза. Большинство феохромоцитом и симпатических параганглиом — гормонально-активные опухоли, вызывающие клинические симптомы из-за избыточной секреции катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) и их метаболитов. Заболеваемость феохромоцитомами и параганглиомами составляет от 2 до 8 случаев на миллион человек, распространённость — от 1:2500 до 1:6500. Пик заболеваемости приходится на возраст от третьего до пятого десятилетия жизни; около 20% пациентов — дети. Среди амбулаторных пациентов с артериальной гипертензией распространённость этих опухолей составляет 0,1–0,6% у взрослых и 2–4,5% у детей. От 10 до 49% опухолей выявляют случайно при визуализирующих исследованиях, проведённых по другим показаниям. При этом феохромоцитомами оказываются 4–8% случайно выявленных образований надпочечников. Среди этих нейроэндокринных опухолей 80–85% составляют феохромоцитомы, 15–20% — параганглиомы. До 40% пациентов с феохромоцитомой или параганглиомой имеют герминальные мутации, связанные с заболеванием, то есть заболевание носит наследственный характер. Среди оставшихся 60% пациентов со спорадическими опухолями не менее трети имеют соматическую мутацию в генах предрасположенности. При первичном выявлении метастазы обнаруживают в 8% спорадических случаев, в 20–75% наследственных случаев, в 5% случаев двусторонних опухолей надпочечников и в 33% случаев вненадпочечниковых опухолей. Для гистологической оценки первичной опухоли при феохромоцитомах и параганглиомах разработаны системы подсчёта баллов, однако определить злокачественный характер опухоли невозможно, поскольку для оценки биологической агрессивности опухолей этой группы нет утверждённой гистологической системы. Метастазированием считают наличие хромаффинной ткани в нехромаффинных органах, например в лимфатических узлах, печени, лёгких и костях. Хотя большинство феохромоцитом и параганглиом доброкачественные, у 15–17% пациентов может развиться метастатическое заболевание. Метастазы выявляют у 2–25% пациентов с феохромоцитомой и у 2,4–60% пациентов с параганглиомой. Система стадирования TNM Американского объединённого комитета по раку (AJCC) разработана для прогнозирования исхода на основании анатомических характеристик первичной опухоли и наличия метастазов.