Энтеральное всасывание железа у пациентов с рецессивным дистрофическим буллёзным эпидермолизом

Введение: Определить, происходит ли энтеральное всасывание железа у пациентов с анемией и рецессивным дистрофическим буллёзным эпидермолизом (РДБЭ).

Методы: Пациентам с РДБЭ и анемией, у которых отмечалась рефрактерность к препаратам железа, принимаемым внутрь или вводимым через гастростому, либо низкая приверженность такой терапии, проводили пробы с энтеральной нагрузкой железом. Пациенты получали 2 мг/кг элементарного железа. Успешным всасывание железа считали при двукратном или трёхкратном повышении его концентрации в сыворотке либо увеличении концентрации до более чем 100 мкг/дл.

Результаты: В 9 из 12 проб повышения всасывания железа не выявили. Лишь у 3 из 10 пациентов отмечалось повышенное всасывание железа. У всех пациентов были повышены скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и концентрация С-реактивного белка (СРБ), а также снижены концентрации альбумина и гемоглобина в сыворотке. В 8 пробах у пациентов был повышен индекс растворимого рецептора трансферрина (STFR)/логарифма ферритина, что указывало на дефицит железа. В трёх пробах с повышенным всасыванием железа также отмечались повышенные значения индекса STFR/логарифма ферритина, СОЭ и СРБ, однако в целом эти маркеры воспаления были повышены в меньшей степени, чем у пациентов без всасывания железа.

Выводы: Энтеральные препараты железа обычно назначают пациентам с РДБЭ и анемией, предполагая наличие железодефицита. Приверженность энтеральной терапии часто недостаточна из-за неприятного вкуса препаратов и желудочно-кишечных жалоб. Пробы на всасывание энтерального железа относительно неинвазивны и, по-видимому, хорошо переносятся. Нарушение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте может быть важной причиной отсутствия эффекта энтеральной терапии анемии при РДБЭ. У пациентов с РДБЭ и анемией, плохо отвечающих на стандартные препараты железа, целесообразно проводить пробы на всасывание железа, а при подтверждённом дефиците железа рассматривать внутривенное введение препарата.