Связная речь при прогрессирующем надъядерном параличе: возможная роль в дифференциальной диагностике

Введение: Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — форма атипичного паркинсонизма, характеризующаяся двигательными и нейропсихологическими нарушениями. У пациентов с ПНП, в том числе при варианте Ричардсона (ПНП-ВР), могут наблюдаться языковые нарушения. Анализ связной речи применяют при нейродегенеративных заболеваниях для изучения различных уровней организации языка, включая фонетическую, фонологическую, лексико-семантическую, морфосинтаксическую и прагматическую обработку.

Цель: Изучить языковой профиль, особенно особенности связной речи, у пациентов на ранней стадии ПНП-ВР и болезни Паркинсона (БП) без ведущих речевых или языковых нарушений.

Методы: Языковые функции оценивали с помощью шкалы скрининга афазии при нейродегенерации (Screening for Aphasia in NeuroDegeneration, SAND); анализ связной речи проводили по результатам субтеста с описанием изображения.

Результаты: В исследование включили 48 пациентов: 22 с БП и 26 с ПНП, включая 18 пациентов с ПНП-ВР и 8 пациентов с другими вариантами ПНП. У пациентов с ПНП-ВР выявлялись нарушения языковых функций, особенно связной речи. По различным показателям пациенты с ПНП-ВР демонстрировали худшие результаты, чем пациенты с БП. Их речь характеризовалась меньшим числом предложений и придаточных предложений, а также большим числом эпизодов самокоррекции и фонологических и лексико-семантических ошибок по сравнению с пациентами с БП. Число предложений и придаточных предложений при описании изображения оказалось предикторами диагноза ПНП.

Выводы: Шкала SAND позволяет выявлять языковые нарушения у пациентов с ПНП. Анализ связной речи может выявить важные особенности языковых нарушений при ПНП-ВР и быть полезным для дифференциальной диагностики с БП.