Тромбопрофилактика при врождённом нефротическом синдроме: 15-летний опыт национальной когорты

Введение: Врождённый нефротический синдром (ВНС) — крайне редкое заболевание, сопровождающееся протромботическим состоянием и венозными тромбоэмболиями (ВТЭ). Данные об эффективности тромбопрофилактики у пациентов с ВНС крайне ограничены. Цель исследования — определить дозы и продолжительность терапии, необходимые для достижения адекватной тромбопрофилактики при ВНС.

Методы: В исследование включили детей из Шотландии с подтверждённым генетическим или гистологическим диагнозом ВНС, которым в период с 2005 по 2018 год назначили тромбопрофилактику. Первичной конечной точкой была стабильность показателей контроля терапии. К вторичным исходам относили ВТЭ и значимое кровотечение.

Результаты: В исследование включили восемь пациентов; всем вначале назначили низкомолекулярный гепарин (эноксапарин). У четырёх пациентов поддерживались терапевтические значения анти-Xa (в течение 3–26 недель при дозе 3,2–5,07 мг/кг/сут), у одного пациента развился тромбоз (анти-Xa — 0,27 МЕ/мл). Впоследствии четырём пациентам назначили варфарин. У двух пациентов поддерживалось терапевтическое международное нормализованное отношение (МНО) (в течение 6–11 недель при дозе 0,22–0,25 мг/кг/сут); у одного пациента произошло два эпизода кровотечения (при первом МНО составило 6, при втором — 5,5).

Выводы: Достичь тромбопрофилактики при ВНС сложно. Сопоставимое число пациентов достигло стабильной антикоагуляции при применении варфарина и эноксапарина. Дозы эноксапарина были почти вдвое выше рекомендуемых начальных доз для вторичной тромбопрофилактики. Все эпизоды кровотечения были связаны с чрезмерной антикоагуляцией.