Рекомендации ASH, ISTH, NHF и WFH 2021 года по диагностике болезни Виллебранда

Введение: Болезнь Виллебранда (БВ) — самое распространённое наследственное нарушение гемостаза у человека. Точная и своевременная диагностика сопряжена со многими трудностями.

Цель: Эти основанные на доказательствах рекомендации Американского общества гематологии (ASH), Международного общества по тромбозу и гемостазу (ISTH), Национального фонда гемофилии (NHF) и Всемирной федерации гемофилии (WFH) предназначены для поддержки пациентов, практикующих врачей и других медицинских работников при принятии решений по диагностике БВ.

Методы: ASH, ISTH, NHF и WFH сформировали междисциплинарную группу по разработке рекомендаций, в которую вошли 4 представителя пациентов; состав группы был сбалансирован, чтобы минимизировать возможную предвзятость, связанную с конфликтом интересов. Исследовательское подразделение по исходам и внедрению при Медицинском центре Университета Канзаса (KUMC) обеспечивало процесс разработки рекомендаций, включая проведение или обновление систематических обзоров доказательств по 8 января 2020 года. Группа определяла приоритеты клинических вопросов и исходов с учётом их значимости для врачей и пациентов. Для оценки доказательств и формулирования рекомендаций использовали подход GRADE, включая схемы GRADE Evidence-to-Decision; затем рекомендации были вынесены на общественное обсуждение.

Результаты: Группа пришла к 11 рекомендациям.

Выводы: Ключевые рекомендации этих руководств касаются роли инструментов оценки кровоточивости при обследовании пациентов с подозрением на БВ, диагностических тестов и лабораторных пороговых значений для БВ 1-го и 2-го типов, тактики ведения пациента с БВ 1-го типа при нормализации уровней со временем, а также роли генетического тестирования по сравнению с фенотипическими тестами при БВ 2B и 2N типов. Также определены приоритетные направления будущих исследований.