Обезжиренное грудное молоко для лечения гипертриглицеридемии у младенца с врождённым нефротическим синдромом

Врождённый нефротический синдром (ВНС) — сложное заболевание, требующее междисциплинарного ведения. Для него характерна гиперлипидемия с повышением концентрации холестерина и триглицеридов в сыворотке крови. Данных, на которых можно основывать лечение дислипидемии у младенцев с ВНС, мало. Мы описываем успешное лечение тяжёлой гипертриглицеридемии с помощью изменения рациона у мальчика с ВНС. Девятидневный мальчик поступил в отделение неотложной помощи с отёком нижних конечностей, вызванным тромбозом глубоких вен. При обследовании выявлены гипоальбуминемия, протеинурия нефротического диапазона и патогенный вариант гена NPHS1. Исходная концентрация триглицеридов составляла 369 мг/дл, а к возрасту 5 недель, когда ребёнок получал грудное молоко, достигла 3096 мг/дл. Грудное молоко охлаждали и оставляли на 24 часа для расслоения, после чего снимали верхний слой. Перед каждым использованием процедуру повторяли. Обезжиренное грудное молоко дополняли маслом среднецепочечных триглицеридов и белковым порошком для младенцев. Через 2 дня концентрация триглицеридов снизилась до 481 мг/дл, а к 10-му дню — до 148 мг/дл. Когда количество грудного молока уменьшилось, ребёнку стали давать смесь в равных долях из обезжиренного материнского молока и элементарной смеси с очень низким содержанием жира. В течение первого года жизни концентрация триглицеридов оставалась ниже 400 мг/дл, за исключением периода госпитализации, когда обезжиренное грудное молоко было недоступно. Тяжёлая гипертриглицеридемия при ВНС может возникать уже в периоде новорождённости, и её лечение может быть затруднено. В нашем случае обезжиренное материнское молоко помогло снизить концентрацию триглицеридов; его следует рассматривать как один из вариантов лечения гиперлипидемии у детей с ВНС.