Идиопатический лёгочный фиброз: современные и перспективные методы лечения

Цели: Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — хроническое фиброзирующее заболевание лёгких, характеризующееся сухим кашлем, утомляемостью и прогрессирующей одышкой при физической нагрузке. При этом тяжёлом заболевании разрушаются паренхима и архитектоника лёгких, снижается их растяжимость и нарушается газообмен, что неизбежно приводит к дыхательной недостаточности и смерти в течение 3–5 лет после установления диагноза. В этом обзоре обсуждаются применяемые в настоящее время методы лечения ИЛФ, а также перспективные направления их дальнейшей разработки.

Источник данных: Проанализированы данные рандомизированных контролируемых исследований и научных работ, опубликованных в англоязычной литературе. Поиск проводили по терминам, связанным с ИЛФ, антифибротической терапией, трансплантацией лёгких и лечением заболевания.

Результаты: Этиопатогенез ИЛФ изучен не полностью, а возможности лечения ограничены. Патологические изменения при ИЛФ включают ремоделирование внеклеточного матрикса, активацию и пролиферацию фибробластов, нарушение иммунной регуляции, клеточное старение и наличие аномальных базалоидных клеток. Основу терапии составляют пероральные антифибротические препараты пирфенидон и нинтеданиб, которые способны улучшать качество жизни, уменьшать выраженность симптомов и замедлять прогрессирование заболевания. Односторонняя или двусторонняя трансплантация лёгких — единственный метод лечения ИЛФ, для которого доказано увеличение продолжительности жизни.

Выводы: Очевидна необходимость ускорить исследования механизмов ИЛФ, чтобы добиться прогресса в лечении и увеличить продолжительность жизни, уменьшить выраженность симптомов и улучшить самочувствие пациентов.