Классификация и определение синдромов эпилепсии с началом в детском возрасте Международной лигой против эпилепсии: позиционный документ рабочей группы ILAE по нозологии и определениям

Классификация Международной лиги против эпилепсии 2017 года ввела трехуровневую систему, в которой на третьем уровне устанавливают синдром эпилепсии. Хотя синдром удается определить не у всех детей с эпилепсией, его выделение помогает выбрать тактику ведения и оценить прогноз. В этой работе описаны синдромы эпилепсии с началом в детском возрасте, для большинства из которых обязательны как определенные типы приступов, так и межприступные электроэнцефалографические признаки. На основе классификации приступов и эпилепсий 2017 года некоторые названия синдромов обновлены с использованием терминов, непосредственно описывающих семиологию приступов. Синдромы эпилепсии с началом в детском возрасте разделены на три категории: (1) самоограничивающиеся фокальные эпилепсии, включающие четыре синдрома: самоограничивающуюся эпилепсию с центро-височными спайками, самоограничивающуюся эпилепсию с автономными приступами, детскую затылочную зрительную эпилепсию и светочувствительную затылочную долевую эпилепсию; (2) генерализованные эпилепсии, включающие три синдрома: детскую абсансную эпилепсию, эпилепсию с миоклоническими абсансами и эпилепсию с миоклонией век; и (3) энцефалопатии развития и/или эпилептические энцефалопатии, включающие пять синдромов: эпилепсию с миоклонико-атоническими приступами, синдром Леннокса — Гасто, энцефалопатию развития и/или эпилептическую энцефалопатию с активацией спайк-волновой активности во сне, синдром гемиконвульсии — гемиплегии — эпилепсии и синдром эпилепсии, связанной с фебрильной инфекцией. Для каждого синдрома приведены его определение с указанием обязательных приступов, ЭЭГ-признаков, фенотипических вариантов и результатов ключевых исследований.