Проект Charlotte: рекомендации по оценке исходов, сообщаемых пациентами, и клинических параметров при синдроме Драве на основе качественного исследования и консенсуса по методу Delphi

Цель: Надлежащее ведение пациентов с синдромом Драве (СД) представляет собой сложную задачу ввиду тяжести симптомов и бремени заболевания для пациентов и лиц, осуществляющих уход. Целью настоящего исследования было с помощью качественной методологии и поэтапного достижения консенсуса методом Delphi разработать рекомендации по ведению пациентов с СД, которые помогли бы практикующим врачам оценивать клиническое состояние и качество жизни (КЖ) пациентов, уделяя особое внимание исходам, сообщаемым пациентами и лицами, осуществляющими уход (PRO).

Методы: Исследование проводилось в пять этапов под руководством междисциплинарного научного комитета, в состав которого вошли детские неврологи, эпилептологи, нейропсихолог, медицинская сестра по эпилепсии и представители пациентского сообщества больных СД. На 1-м и 2-м этапах был разработан опросник, посвящённый КЖ пациентов, на который ответили лица, осуществляющие уход, и члены научного комитета. На 3-м этапе научный комитет на основании полученных ответов и обсуждения в фокус-группе сформировал опросник для консенсуса методом Delphi, включавший 70 пунктов, объединённых в шесть тематических категорий и оценивавшихся по 9-балльной шкале Лайкерта. На 4-м этапе на вопросы ответили 32 эксперта из различных учреждений Испании, представлявшие разные медицинские специальности. Консенсус считали сильным, если не менее 80% экспертов оценивали утверждение на 7 баллов и выше, и умеренным — если такую оценку давали 67–79% экспертов. 5-й этап включал подготовку рукописи.

Результаты: Эксперты достигли согласия по 69 пунктам (98,6%), из них по 54 (77,14%) — сильного, а по 15 (21,43%) — умеренного. В рекомендациях экспертов подчёркивалась необходимость частой оценки показателей КЖ пациентов и лиц, осуществляющих уход. Эксперты согласились с тем, что КЖ следует оценивать с помощью специальных опросников, охватывающих различные сферы. Кроме того, был достигнут консенсус относительно регулярной оценки ряда клинических параметров, связанных с нейроразвитием, вниманием, поведением, другими коморбидными состояниями и внезапной неожиданной смертью при эпилепсии (SUDEP). Также достигнут консенсус по инструментам оценки, конкретным параметрам и обучению лиц, осуществляющих уход, в рамках рутинного ведения пациентов с СД.

Выводы: В результате консенсуса разработан комплекс рекомендаций по оценке клинических параметров и КЖ, включая исходы, сообщаемые пациентами, при общей оценке КЖ, нейроразвития, внимания, поведения, других коморбидных состояний, влияющих на КЖ, SUDEP, а также КЖ лиц, осуществляющих уход, родственников и пациентов с СД.