Международный консенсус по диагностике и лечению синдрома Драве

Цель: Получить консенсус опытных врачей и лиц, осуществляющих уход за пациентами, относительно оптимальной диагностики и лечения синдрома Драве (СД) с учётом недавно одобренных специфичных для СД методов терапии и разрабатываемых методов лечения, модифицирующих течение заболевания.

Методы: Была сформирована основная рабочая группа, в которую вошли шесть врачей, признанных экспертами в области СД, и два представителя Фонда синдрома Драве. Эта группа обобщила данные современной литературы, посвящённые клиническим проявлениям, коморбидным состояниям, базисной и неотложной терапии, а также разрабатываемым методам лечения, модифицирующим течение заболевания, и сформировала экспертную комиссию из 31 участника с обеспечением международного представительства. Комиссия участвовала в двух раундах процесса Дельфи для достижения консенсуса по вопросам диагностики и лечения СД.

Результаты: Был достигнут выраженный консенсус относительно необходимости генетического тестирования на СД у детей в возрасте от 2 до 15 месяцев, у которых без другой очевидной причины возникает либо первый длительный гемиклонический приступ, либо первый судорожный эпилептический статус на фоне лихорадки или после вакцинации. Участники комиссии согласились с тем, что определённые коморбидные состояния развиваются с течением времени, однако по вопросу их оптимального лечения согласие было менее выраженным. Было также достигнуто согласие относительно подходящих методов базисной терапии первой, второй и третьей линии, включая недавно одобренные препараты. Участники согласились рекомендовать терапию, модифицирующую течение заболевания, если будет доказано, что она безопасна и эффективна для контроля приступов и/или уменьшения выраженности коморбидных состояний. При этом консенсус относительно сроков её начала был менее выраженным; лица, осуществляющие уход за пациентами, придерживались более консервативной позиции, чем врачи.

Значимость: Международный консенсус по СД, учитывающий мнения опытных врачей и лиц, осуществляющих уход за пациентами, из разных стран, представляет подробный обзор влияния СД, целей терапии и оптимальных стратегий лечения с учётом последних достижений и разрабатываемых методов терапии, модифицирующих течение заболевания.