Лапароскопический забор ткани яичника для криоконсервации у ребёнка с галактоземией

Цель: Описать метод сохранения фертильности, выполненный мультидисциплинарной командой специалистов по репродуктивной эндокринологии и бесплодию, детской гинекологии и хирургии, а также генетике, с помощью забора и криоконсервации ткани яичника у ребёнка раннего возраста с галактоземией. Галактоземия связана с прогрессирующей первичной недостаточностью яичников (ПНЯ), и раннее проведение криоконсервации ткани яичника может способствовать сохранению фертильности.

Дизайн: Видеоописание методики забора и криоконсервации ткани.

Место проведения: Университетское медицинское учреждение.

Пациентка: Девочка 16 месяцев с классической галактоземией.

Вмешательство: В возрасте 6 месяцев, несмотря на хороший метаболический контроль, уровень антимюллерова гормона (АМГ) у ребёнка составлял <0,015 нг/мл, лютеинизирующего гормона (ЛГ) — 3,1 мМЕ/мл, фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) — 30,2 мМЕ/мл. Генетик направил пациентку к специалисту по репродуктивной эндокринологии и бесплодию для сохранения фертильности. В течение последующих 9 месяцев контролировали уровень АМГ и результаты магнитно-резонансной томографии органов малого таза. Хотя в возрасте 8 месяцев при магнитно-резонансной томографии в правом яичнике определялся доминантный фолликул, а в обоих яичниках — множественные мелкие антральные фолликулы, лабораторное обследование в возрасте 14 месяцев свидетельствовало о надвигающейся ПНЯ: уровень эстрадиола <11,80 пг/мл; ЛГ — 3,3 мМЕ/мл; ФСГ — 35,97 мМЕ/мл; АМГ — 0,03 нг/мл. В возрасте 16 месяцев из-за низкого уровня АМГ правый яичник удалили лапароскопически, чтобы получить достаточный запас примордиальных фолликулов для криоконсервации и сохранения фертильности. Сначала рассекли брыжейку маточной трубы, чтобы отделить яичник от трубы, минимизировать воздействие коагуляции на яичник и сохранить маточную трубу.

Основной оцениваемый исход: Успешный забор и криоконсервация ткани яичника, содержащей примордиальные фолликулы.

Результаты: Правый яичник размером 20 × 3 × 3 мм разделили под стереомикроскопом вдоль ворот, уменьшили толщину коркового слоя до 1 мм и нарезали на восемь фрагментов размером 4 × 4 мм. Затем фрагменты заморозили по стандартному протоколу медленного замораживания. Ребёнка выписали в день операции; послеоперационный период протекал без осложнений. Последующее гистологическое исследование подтвердило наличие примордиальных фолликулов, однако их плотность была снижена по сравнению с ожидаемой для данного возраста.

Выводы: Криоконсервация ткани яичника возможна у девочек раннего возраста с редкими генетическими заболеваниями, связанными с ПНЯ. Продемонстрированы особенности выполнения этой процедуры у детей первых лет жизни.