Консенсусные рекомендации по диагностике и лечению анемии при буллёзном эпидермолизе

Введение: Анемия — частое осложнение тяжёлых форм буллёзного эпидермолиза (БЭ). До настоящего времени не было рекомендаций по оптимальной тактике ведения анемии у пациентов с БЭ. Цель этой работы — представить первые консенсусные рекомендации по диагностике и лечению анемии при БЭ.

Результаты: Из-за недостатка качественных доказательств использовали метод консенсуса. Сначала пациентам с БЭ и членам их семей разослали опрос о предпочтениях, опасениях и симптомах, связанных с анемией. Затем эксперты по БЭ заполнили опрос о скрининге, диагностике, мониторинге и лечении анемии при разных формах БЭ. Ответы обобщили, и на их основе рабочая группа сформулировала 26 положений. Их направили медицинским работникам, оказывающим помощь пациентам с БЭ, через EB-Clinet. Положения, одобренные более чем 70% респондентов (ответы «полностью согласен» или «согласен»), приняли.

Выводы: В результате сформулированы 6 рекомендаций, включающих 20 положений, которые помогут вести пациентов с БЭ и анемией. При умеренных и тяжёлых формах БЭ желательный минимальный уровень Hb составляет 100 г/л. Лечение подбирают индивидуально. Диетические меры следует рекомендовать всем пациентам с БЭ. При лёгкой анемии назначают препараты железа внутрь; внутривенное введение железа предназначено для пациентов с умеренной или тяжёлой анемией, симптомами и уровнем Hb >80–100 г/л (8–10 г/дл). Переливание проводят при Hb <80 г/л (8 г/дл) у взрослых и <60 г/л (6 г/дл) у детей.