Лимфома В-клеточная высокой степени злокачественности с аберрацией 11q при ВИЧ-инфекции: клинико-морфологическое исследование 10 случаев и обзор литературы

Согласно 5-му изданию классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ, лимфома В-клеточная высокой степени злокачественности с аберрацией 11q (HGBL-11q) представляет собой отдельную нозологическую форму. Для неё характерно отсутствие транслокации MYC и наличие приобретений материала в проксимальном участке и/или потерь в теломерном участке хромосомы 11q. Эта редкая В-клеточная лимфома нечасто описывается у людей, живущих с ВИЧ, а её истинная частота остаётся неизвестной. Целью исследования был ретроспективный анализ частоты HGBL-11q в когорте пациентов с ВИЧ и агрессивными В-клеточными лимфомами, диагностированными в нашем учреждении как лимфомы, ассоциированные со СПИДом (ARL): лимфомой Беркитта (BL, n = 35), диффузной В-крупноклеточной лимфомой (DLBCL, n = 48) и лимфомой В-клеточной высокой степени злокачественности, неуточнённой (HGBL-NOS, n = 13). Типичный паттерн аберрации 11q выявлен в 10 из 96 случаев (10,4%), преимущественно среди случаев, классифицированных как BL (6/35; 17,1%), DLBCL (2/48; 4,2%) и HGBL-NOS (2/13; 15,4%). Также были проанализированы 7 случаев лимфомы HGBL-11q, ассоциированной со СПИДом (AR-HGBL-11q), описанных в литературе. Медиана возраста в нашей когорте составляла 35 лет; все пациенты были мужчинами. У большинства пациентов (70%) ВИЧ-инфекция была диагностирована более года назад. Во всех случаях были поражены лимфатические узлы (100%); часто отмечалось поражение экстранодальных органов (60%) и III–IV стадия по классификации Ann Arbor. Морфологические признаки были разнообразны и напоминали BL (6 случаев), DLBCL (2 случая) и HGBL (2 случая). При сравнении объединённой когорты из 17 случаев AR-HGBL-11q с 11 случаями ARL без перестройки MYC и аберрации 11q, выявленными в нашем учреждении, для HGBL-11q были характерны выраженный грубозернистый апоптотический детрит (p < 0,001), эозинофильный фон (p = 0,002), более высокая экспрессия маркера герминативного центра LMO2 (p = 0,080), более низкая экспрессия MUM1 (p = 0,004), BCL2 (p = 0,007) и LEF1 (p = 0,080), а также более низкая частота положительной гибридизации in situ EBER (p = 0,027). Примечательно, что один случай в нашей серии был EBV-положительным; ранее в литературе такие случаи не описывались. При сравнении прогноза в этих двух группах для AR-HGBL-11q отмечена тенденция к более благоприятному прогнозу (p = 0,15), однако различие не было статистически значимым. Мы проанализировали эту редкую нозологическую форму в контексте ВИЧ-инфекции и подчеркнули важность комплексной оценки морфологических и иммунофенотипических признаков для её диагностики и классификации.