Центральный и нефрогенный несахарный диабет: обновлённые подходы к диагностике и лечению

Несахарный диабет (НД) — редкое эндокринное заболевание, связанное с вазопрессином (антидиуретическим гормоном) и включающее центральные и нефрогенные причины. Неспособность вырабатывать вазопрессин или отвечать на него приводит к нарушению реабсорбции воды в почках, гипотонической полиурии и, при недостаточном питьевом режиме, гипернатриемии. НД неизлечим и многим практикующим врачам его патогенез незнаком. Этот диагноз необходимо отличать от первичной полидипсии и других причин гипотонической полиурии. Ключевые развилки в патофизиологии определяются уровнем поражения в системе вазопрессина: на уровне головного мозга или почек. Своевременная диагностика и лечение критически важны, поскольку НД может приводить к значительной заболеваемости и смертности. Золотой стандарт диагностики — проба с водной депривацией с последующим введением десмопрессина. Обнадёживающие данные получены в отношении нового суррогатного маркера вазопрессина — копептина, который в будущем может упростить и повысить точность диагностики НД. Пациентам с НД необходим свободный доступ к воде, а тактика лечения имеет особенности в зависимости от того, установлен ли центральный или нефрогенный НД. В статье описан пошаговый подход к распознаванию, диагностике и лечению НД.