Функциональные двигательные расстройства при дофачувствительной дистонии

Введение: Функциональные двигательные расстройства распространены и могут приводить к инвалидизации. Мало известно об их сочетании с двигательными расстройствами иной природы и их влиянии на общее бремя заболевания.

Цель: Изучить частоту и особенности функциональных двигательных расстройств у пациентов с дофачувствительной дистонией и мутацией GCH1.

Методы: У 21 пациента провели подробное клиническое исследование двигательной сферы; пациенты также заполнили опросники для самостоятельной оценки немоторных проявлений.

Результаты: У семи пациентов (33%) выявлены сопутствующие функциональные двигательные симптомы: функциональные нарушения походки (n = 7), нарушения равновесия (n = 7) и слабость (n = 5). Эти симптомы преобладали в клинической картине, приводили к инвалидизации и обездвиженности. Ни одному из пациентов ранее не ставили диагноз функционального расстройства и не назначали лечение по поводу этих симптомов. Симптомы возникали внезапно — в среднем через 18 лет после появления первых проявлений дофачувствительной дистонии — и не отвечали на леводопу. У этих пациентов отмечалась значительно более выраженная инвалидизация; им назначали ненужное лечение.

Выводы: Функциональные двигательные расстройства часто встречаются у пациентов с дофачувствительной дистонией и влияют на клиническую картину и степень инвалидизации. Диагностика обоих расстройств у одного пациента имеет важное значение для выбора лечения: при функциональных симптомах следует избегать повышения дозы леводопы. В ходе физиотерапии внимание пациента следует переключать с пораженной области тела, чтобы движения в ней выполнялись без внешнего контроля и становились автоматическими. Физиотерапию следует сочетать с психообразованием и психотерапией.