Бронхоэктазическая болезнь у взрослых, не связанная с муковисцидозом: обзор

Значимость: Бронхоэктазическая болезнь, не связанная с муковисцидозом, представляет собой хроническое заболевание лёгких, обусловленное стойким расширением и воспалением бронхов; для неё характерны ежедневный кашель, выделение мокроты и рецидивирующие обострения. В США этим заболеванием страдают примерно 500 000 человек.

Наблюдения: Бронхоэктазическая болезнь, не связанная с муковисцидозом, может быть ассоциирована с перенесённой пневмонией, инфекцией, вызванной нетуберкулёзными микобактериями или микобактериями туберкулёза, генетическими заболеваниями (например, дефицитом α1-антитрипсина и первичной цилиарной дискинезией), аутоиммунными заболеваниями (например, ревматоидным артритом и воспалительными заболеваниями кишечника), аллергическим бронхолёгочным аспергиллёзом и синдромами иммунодефицита (например, общей вариабельной иммунной недостаточностью). До 38% случаев имеют идиопатический характер. Согласно данным из США, с бронхоэктазической болезнью, не связанной с муковисцидозом, ассоциированы гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (47%), астма (29%) и хроническая обструктивная болезнь лёгких (20%). Распространённость заболевания значительно увеличивается с возрастом: от 7 случаев на 100 000 человек в возрасте 18–34 лет до 812 случаев на 100 000 среди лиц 75 лет и старше. У женщин заболевание встречается чаще, чем у мужчин (180 против 95 случаев на 100 000). Диагноз подтверждают с помощью компьютерной томографии органов грудной клетки без контрастирования, выявляющей расширение дыхательных путей, а также часто утолщение их стенок и слизистые пробки. Первичное диагностическое обследование включает общий анализ крови с лейкоформулой, количественное определение иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgE и IgM), посев мокроты на бактерии, микобактерии и грибы, а также спирометрию до и после ингаляции бронходилататора. Лечение включает методы очищения дыхательных путей, ингаляции физиологического раствора для разжижения вязкого секрета, регулярные физические упражнения, участие в программе лёгочной реабилитации или их сочетание. Ингаляционные бронходилататоры (β-агонисты и антимускариновые препараты) и ингаляционные глюкокортикостероиды показаны пациентам с бронхоэктазической болезнью при наличии астмы или хронической обструктивной болезни лёгких. Обострения бронхоэктазической болезни, обычно проявляющиеся усилением кашля и выделения мокроты, а также нарастанием утомляемости, связаны с прогрессирующим ухудшением функции лёгких и снижением качества жизни. Обострения следует лечить пероральными или внутривенными антибиотиками. Пациентам с тремя и более обострениями бронхоэктазической болезни в год могут быть полезны длительная ингаляционная антибиотикотерапия (например, колистином или гентамицином) либо ежедневный приём макролидов внутрь (например, азитромицина). Пациентам с тяжёлым нарушением функции лёгких, частыми обострениями или их сочетанием можно рассмотреть трансплантацию лёгких. Среди пациентов с бронхоэктазической болезнью, не связанной с муковисцидозом, смертность выше при частых и тяжёлых обострениях, инфекции, вызванной Pseudomonas aeruginosa, и наличии сопутствующих заболеваний, таких как хроническая обструктивная болезнь лёгких.

Выводы: Бронхоэктазическая болезнь, не связанная с муковисцидозом, представляет собой хроническое заболевание лёгких, обычно вызывающее хронический кашель и ежедневное выделение мокроты. Обострения связаны с прогрессирующим ухудшением функции лёгких и снижением качества жизни. Лечение включает терапию заболеваний, ассоциированных с бронхоэктазами, методы очищения дыхательных путей, пероральные или внутривенные антибиотики при острых обострениях, а также рассмотрение длительной ингаляционной антибиотикотерапии или приёма макролидов внутрь у пациентов с тремя и более обострениями в год.