Современная концептуальная основа для изучения и лечения болезни Меньера

Проспер Меньер в 1861 году сделал бессмертный вклад в оториноларингологию. В то время все виды «приступов» объединяли под диагнозом «апоплектиформный церебральный застой» — избыток крови в головном мозге. Его гений заключался в том, что он выделил особую подгруппу из этой гетерогенной массы, у которой кардинальные симптомы — шум в ушах, флюктуирующее прогрессирующее снижение слуха и эпизодическое головокружение — были обусловлены дисфункцией внутреннего уха. Семьдесят семь лет спустя, в 1938 году, Hallpike и Cairns в Англии и Yamakawa в Японии выявили кохлеосаккулярный эндолимфатический гидропс (ЭГ) как гистопатологический коррелят болезни Меньера (БМ). За последующие 85 лет появлялись и исчезали многочисленные теории, объясняющие симптомы БМ. Постепенно сформировался консенсус, что у пациентов с этим заболеванием нарушен гомеостаз внутреннего уха. Причины этого нарушения и механизмы, посредством которых оно приводит к флюктуирующей прогрессирующей нейросенсорной тугоухости и эпизодическому головокружению, по-прежнему остаются неясными. В последние несколько лет новые методики и данные гистопатологии пирамиды височной кости и визуализации височной кости сделали возможными прорывы в этой области. Теперь мы вновь следуем подходу Меньера, выделяя из гетерогенной популяции пациентов с БМ конкретные подтипы на основе клинического фенотипа. К значимым клиническим признакам относятся морфология вестибулярного водопровода и эндолимфатического мешка, возраст начала симптомов, пол и частота двустороннего поражения. Кроме того, новые методы визуализации позволяют однозначно диагностировать ЭГ, переводя БМ из «клинического» диагноза в диагноз, основанный на конкретных объективных критериях. Эти прорывы открыли путь для генетического анализа, учета сопутствующих клинических расстройств, прежде всего мигрени, и потенциально новых методов лечения, а также требуют пересмотра всех ранее рассматривавшихся вариантов терапии. Они также требуют более новых и строгих критериев для любой публикации по этому заболеванию. В этой статье мы обзорываем эти новые данные, обсуждаем их непосредственные последствия для клинической практики и рассматриваем некоторые из наиболее насущных исследовательских вопросов, требующих решения в ближайшей и более отдаленной перспективе. in vivo