Ранняя и определённая болезнь Меньера: характеристика предикторов эндолимфатического гидропса

Введение: Болезнь Меньера (БМ) характеризуется флюктуирующей нейросенсорной тугоухостью, тиннитусом, ощущением полноты в ухе и эпизодическим головокружением. Хотя эндолимфатический гидропс (ЭГ) признаётся патогномоничным признаком, связь между клинической картиной, длительностью заболевания и выраженностью ЭГ остаётся спорной, особенно при ранней БМ. Целью исследования было определить влияние времени дебюта заболевания, временных параметров и клинических фенотипов на выраженность ЭГ и аудиовестибулярные показатели в когорте пациентов с очень ранней БМ.

Методы: Обследовали 80 пациентов с определённой БМ, длительность симптомов у которых была менее 3 лет. Всем выполняли МРТ 3 Тл с последовательностями 3D-real-IR для оценки ЭГ, который градуировали по кохлеарному компоненту (HCAFF), вестибулярному компоненту (HVAFF) и по объёмному вестибулярному соотношению (RELAFF). Для анализа связи между ЭГ и клиническими временными маркерами (TD1, TS1, TR1, TR2), фенотипами, вариантами дебюта и аудиовестибулярными исходами (ПТA, cVEMP, oVEMP, vHIT) использовали множественную регрессию и корреляционный анализ. Уровень статистической значимости был установлен на уровне < 0,05.

Результаты: У всех пациентов выявлялся ЭГ той или иной степени выраженности; у 92,5% отмечалось поражение как улитки, так и вестибулярного аппарата. Значимых корреляций между временными переменными и тяжестью ЭГ не выявлено. Однако TS1 и TD1 значимо ассоциировались с ПТA на поражённой стороне (r = 0,277, p = 0,017 и r = 0,318, p = 0,006 соответственно). Мультиномиальная регрессия показала, что вестибулярный и полный варианты дебюта предсказывали более выраженный вестибулярный гидропс (HVAFF II и III: p = 0,019 и p = 0,020 соответственно). Отсроченный фенотип значимо ассоциировался с более высокими значениями RELAFF (p = 0,032), худшей ПТA на поражённой стороне (p = 0,005) и патологическими ответами cVEMP (p = 0,002). Ассоциаций между фенотипом или формой дебюта и общим наличием гидропса не выявлено.

Обсуждение: При очень ранней БМ клинические временные переменные не предсказывают тяжесть ЭГ, но коррелируют с выраженностью тугоухости. Форма дебюта заболевания существенно влияет на вестибулярный гидропс, тогда как возраст коррелирует с кохлеарным ЭГ, вероятно отражая возрастную уязвимость слуха. Фенотипические различия влияют на аудиовестибулярные исходы, но не на проявления ЭГ. Эти данные подчёркивают диагностическую и прогностическую ценность ранней характеристики симптомов и необходимость стандартизации определения длительности заболевания в исследованиях БМ.