Что такое болезнь Меньера? Современная переоценка эндолимфатического гидропса

Болезнь Меньера — хроническое заболевание с распространенностью 200–500 на 100 000 населения, характеризующееся приступами головокружения, флюктуирующим снижением слуха, шумом в ушах, ощущением давления в ухе и прогрессирующей утратой аудиовестибулярных функций. Более 150 лет назад Проспер Меньер первым предположил, что очаг поражения при этом клиническом синдроме локализуется во внутреннем ухе, а более 75 лет назад эндолимфатический гидропс был выявлен как его патологический коррелят. Однако этот патологический признак удавалось подтвердить только в посмертных гистологических исследованиях. Из-за этой диагностической дилеммы и вариабельности аудиовестибулярных симптомов диагностические классификации, основанные на клинических данных, неоднократно модифицировались и не были единообразно использованы в научных публикациях о болезни Меньера. Кроме того, более высокоуровневые показатели влияния на качество жизни, такие как жизненная активность и социальное участие, до настоящего времени оставались без внимания. Недавние достижения в области высокоразрешающей МР-томографии внутреннего уха позволили визуализировать эндолимфатический гидропс in vivo у пациентов с подозрением на болезнь Меньера. В настоящем обзоре мы суммируем существующие данные гистологических исследований височной кости и накапливающиеся свидетельства, полученные при визуализации пациентов с подозрением на болезнь Меньера. Они указывают, что эндолимфатический гидропс обусловливает не только развернутую клиническую триаду одновременных приступов слуховой и вестибулярной дисфункции, но и другие клинические варианты, такие как «вестибулярная» и «кохлеарная» болезнь Меньера. В связи с этим мы предлагаем новую терминологию, основанную на симптоматических и визуализационных характеристиках этих клинических форм, чтобы уточнить и упростить их диагностическую классификацию.