Ладонно-подошвенный пустулёз: патогенез, дифференциальная диагностика и лечение

Ладонно-подошвенный пустулёз (PPP) — хроническое воспалительное и часто болезненное заболевание, характеризующееся появлением стерильных пустул на ладонях и подошвах и значительно снижающее качество жизни. Женщины болеют чаще мужчин, а курение является важным провоцирующим фактором. На фоне биологической терапии, особенно антагонистами фактора некроза опухоли, может возникать парадоксальный ладонно-подошвенный пустулёз. PPP ассоциирован с вульгарным псориазом и может сопровождаться поражением костно-суставной системы. Вероятно, патогенез PPP начинается в области акросирингия; пустулы почти исключительно состоят из инфильтрирующих нейтрофильных гранулоцитов, привлекаемых хемотаксическими факторами, секретируемыми активированными кератиноцитами. Воспаление поддерживается самоподдерживающейся сетью цитокинов, включающей интерлейкин (ИЛ)-17, ИЛ-19 и родственные медиаторы. Варианты лечения PPP включают наружную терапию, ультрафиолетовую фототерапию, особенно местную ПУВА-терапию (псорален + УФА), а также системную терапию. К системным препаратам относятся традиционные средства, такие как ацитретин, метотрексат, эфиры фумаровой кислоты и циклоспорин, новые малые молекулы, включая апремиласт и ингибиторы янус-киназ, а также биологические препараты. Традиционная системная терапия часто недостаточно эффективна при PPP и сопровождается побочными эффектами. В настоящее время среди системных препаратов только ацитретин одобрен для лечения PPP. В последние годы плацебо-контролируемые исследования продемонстрировали значимую эффективность апремиласта, бродалумаба, гуселькумаба и рисанкизумаба при PPP; продолжаются дальнейшие исследования наружных и системных ингибиторов янус-киназ, а также ингибиторов ИЛ-17A/F.