Тяжёлое аутоиммунное диффузное альвеолярное кровоизлияние у детей: ранняя диагностика и начало терапевтического плазмаобмена могут улучшить клинические исходы

Введение: Диффузное альвеолярное кровоизлияние (ДАК) — редкое, но угрожающее жизни лёгочное осложнение у детей, проявляющееся кровохарканьем, анемией, диффузными инфильтратами и дыхательной недостаточностью. Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ) и васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA-ассоциированный васкулит, AAV), составляют 30–40% случаев ДАК у детей. Данные в педиатрии ограничены описаниями клинических случаев и небольшими сериями. Целью работы было охарактеризовать клиническое течение, лечение и исходы у детей с аутоиммунным ДАК, потребовавшим интенсивной терапии.

Методы: Проведено ретроспективное когортное исследование в одном педиатрическом референсном центре; выявлены 6 пациентов, поступивших в отделение реанимации и интенсивной терапии с 2013 по 2024 год с ДАК, вторичным по отношению к СКВ или AAV.

Результаты: Все шесть пациентов (5 девочек; возраст 14–17 лет) находились в критическом состоянии. Пятерым потребовалась искусственная вентиляция лёгких (медиана 18 дней, межквартильный размах 18–25), двоим — высокочастотная осцилляторная вентиляция (6 и 10 дней), троим — вено-венозная экстракорпоральная мембранная оксигенация (8, 9 и 45 дней). У четырёх пациентов аутоиммунное заболевание было впервые выявлено при поступлении. Всем назначали высокие дозы кортикостероидов и терапевтический плазмаобмен (в среднем 6,5 ± 2,6 сеанса); в качестве дополнительных методов лечения применяли циклофосфамид, ритуксимаб, внутривенный иммуноглобулин, микофенолата мофетил и гидроксихлорохин. В большинстве случаев терапевтический плазмаобмен начинали в течение 24 часов после установления диагноза ДАК. У двух пациентов с менее тяжёлым течением начало лечения было отсрочено, и у одного из них состояние ухудшилось до необходимости высокочастотной осцилляторной вентиляции. У всех пациентов на экстракорпоральной мембранной оксигенации канюли были успешно удалены; один пациент умер от сепсиса после деканюляции. Остальные пациенты выжили до выписки. Pseudomonal

Выводы: Аутоиммунное ДАК у детей связано с высокой заболеваемостью и часто требует продвинутой респираторной поддержки и мультимодальной иммуносупрессии. Ранняя диагностика и начало терапевтического плазмаобмена могут улучшить исходы. Для выработки стандартизированных протоколов лечения необходимы дальнейшие проспективные исследования у детей.