Обновленные рекомендации ERNICA по ведению болезни Гиршпрунга ректосигмоидной локализации, 2025 год

Цель: пересмотреть клинические рекомендации Европейской сети по редким наследственным и врожденным аномалиям пищеварительной системы и желудочно-кишечного тракта (ERNICA) 2018 года по ведению болезни Гиршпрунга ректосигмоидной локализации на основе новых данных и меняющихся клинических приоритетов, сохранив их актуальность, надежность и единообразие оказания помощи.

Методы: обновление проводили в рамках структурированного пятиэтапного процесса: выявление новых данных за 2018–2024 годы, определение приоритетности рекомендаций с помощью Update Priority Tool и пересмотр отдельных тем с использованием подхода GRADE EtD (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation — Evidence to Decision). Процесс курировала междисциплинарная группа детских хирургов, представителей пациентов и методологов из 12 стран. Обновленные рекомендации разрабатывали на основе анализа доказательств и консенсусных совещаний.

Результаты: были пересмотрены 10 приоритетных клинических тем. Ключевые обновления касаются уточненных рекомендаций по гистопатологическим окраскам в диагностике, предоперационному скринингу аномалий почек и недостаточности питания, послеоперационной калибровке анастомоза, индивидуализированным диетическим рекомендациям, вопросам сексуального и репродуктивного здоровья в период последующего наблюдения, переходу во взрослую службу и роли ботулотоксина в лечении энтероколита, ассоциированного с болезнью Гиршпрунга (HAEC). Рутинные профилактические анальные дилатации больше не рекомендуются. В рекомендациях подчеркивается важность структурированной, междисциплинарной и ориентированной на пациента помощи на протяжении всей жизни и обозначены несколько пробелов в исследованиях, включая питание, переход под наблюдение, фертильность и определения HAEC.

Выводы: эти обновленные рекомендации отражают современные данные и экспертный консенсус, поддерживая справедливую, ориентированную на пациента помощь при болезни Гиршпрунга. Внедрение будет поддерживаться через European Pediatric Surgical Audit (EPSA), а будущие обновления будут основаны на данных регистров и продолжающихся исследованиях.