Связь между пемфигусом и последующим злокачественным новообразованием: общенациональное популяционное исследование на Тайване

Введение: Пемфигус — редкое аутоиммунное везикулобуллёзное заболевание, обусловленное аутоантителами к десмосомам. Хотя связь паранеопластического пемфигуса со злокачественными новообразованиями известна, риск рака при непаранеопластическом пемфигусе остаётся неясным, особенно в азиатских популяциях.

Цель: Оценить риск последующих злокачественных новообразований у пациентов с пемфигусом по сравнению с подобранными контрольными лицами на Тайване.

Методы: С использованием базы данных Национальной программы медицинского страхования Тайваня проведено ретроспективное когортное исследование, включившее 357 пациентов с пемфигусом и 1428 подобранных контролей за период с 2000 по 2015 год. С помощью многомерной регрессии Кокса с учётом возраста, пола и сопутствующей патологии рассчитывали скорректированные отношения рисков (HR). Сопутствующие заболевания оценивали по пересмотренному индексу коморбидности Чарлсона; более высокие баллы указывали на более выраженную коморбидную нагрузку. Сравнивали риск различных последующих онкологических заболеваний у пациентов с пемфигусом и в контрольной группе.

Результаты: В целом риск рака в группе пемфигуса значимо не повышался (скорректированное HR 1,103; p = 0,342). В анализе по полу у мужчин риск злокачественных новообразований был выше, чем у женщин (скорректированное HR 1,703; p = 0,039). Однако после корректировки по ковариатам в многомерной модели Кокса пол не был независимым фактором риска последующего злокачественного новообразования (скорректированное HR 1,129; p = 0,321 и 1,074; p = 0,367 соответственно). Наибольшая связь у пациентов с пемфигусом отмечена для злокачественных новообразований лимфатической и кроветворной тканей (скорректированное HR 2,903; p < 0,001). Медиана срока наблюдения составила 6,37 года в когорте пемфигуса и 6,45 года в контрольной когорте; общая медиана наблюдения — 6,4 года.

Выводы: Пемфигус не был связан с общим повышением риска последующего злокачественного новообразования. Пол не являлся независимым фактором риска; однако у мужчин риск рака был выше, чем у женщин. Среди отдельных типов рака наиболее выраженная связь с пемфигусом выявлена для злокачественных новообразований лимфатической и кроветворной тканей.