Госпитализации и исходы при врождённой гиперплазии коры надпочечников на протяжении жизни: популяционное когортное исследование

Введение: Врождённая гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) связана с пожизненным риском адреналовых кризов и повышенной кардиометаболической заболеваемостью. Однако данные популяционного уровня о характере госпитализаций в разные периоды жизни ограничены.

Методы: В этом популяционном ретроспективном когортном исследовании использовали общенациональные данные о госпитализациях в Швейцарии за 2011–2022 годы. Госпитализации пациентов с ВГКН (ICD-10-GM E25) сравнивали со всеми остальными госпитализациями пациентов без ВГКН. Оценивали частоту госпитализаций, основные причины поступления, число диагнозов на одну госпитализацию и исходы в стационаре. Анализ проводили отдельно для новорождённых и грудных детей, детей раннего возраста, детей и подростков, а также взрослых.

Результаты: Из 12 569 835 госпитализаций 2020 пришлись на пациентов с ВГКН. Частота госпитализаций при ВГКН была наиболее высокой среди новорождённых и грудных детей, а также детей раннего возраста, тогда как в контрольной группе она увеличивалась с возрастом. Во всех возрастных группах ведущей причиной госпитализации были эндокринные и метаболические нарушения (новорождённые и грудные дети: OR 66,5; 95% ДИ 8,88–498,07; дети раннего возраста: OR 21,42; 95% ДИ 4,67–98,20; дети и подростки: OR 53,32; 95% ДИ 7,08–401,72; взрослые: OR 2,61; 95% ДИ 1,53–4,46). У пациентов с ВГКН на протяжении всей жизни отмечалось значительно большее бремя сопутствующей патологии: в среднем 5,5 диагноза на одну госпитализацию уже при рождении, тогда как аналогичный уровень в контрольной группе наблюдался лишь примерно в 60 лет. ВГКН была связана с повышенным риском тяжёлых исходов в стационаре, включая госпитализацию в отделение интенсивной терапии (OR 1,55; 95% ДИ 1,20–2,01); наиболее выраженными различия были у новорождённых и грудных детей.

Выводы: Во всех возрастных группах ВГКН связана с более ранними и сложными госпитализациями, а также с повышенным риском тяжёлых исходов в стационаре по сравнению с контрольными группами, особенно в раннем возрасте. Эти результаты подтверждают необходимость повышенной настороженности и применения возраст-специфических стратегий ведения пациентов.