Первичная кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома как осложнение длительно текущего дерматомиозита на фоне иммуносупрессивной терапии

Первичная кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома (PCGD-TCL) — редкая цитотоксическая лимфома, ключевые онкогенные драйверы которой связаны с сигнальным путем JAK/STAT. Подкожно-панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (SPTCL), также преимущественно поражающая подкожную жировую клетчатку, чаще наблюдается при аутоиммунных заболеваниях. SPTCL имеет клинико-патологическое сходство с панникулитом при красной волчанке. Однако связь аутоиммунных заболеваний с PCGD-TCL изучена значительно хуже, особенно в контексте длительно текущего дерматомиозита (ДМ) на фоне иммуносупрессивной терапии. Мы сообщаем о двух случаях PCGD-TCL у женщин с хроническим ДМ и антителами к TIF1-γ, развившимся после многолетней иммуносупрессивной терапии. В первом случае у 47-летней женщины с 19-летним анамнезом ДМ, получавшей азатиоприн и преднизолон, появились быстро прогрессирующие болезненные подкожные узлы. Инцизионная биопсия подтвердила Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание с цитотоксическим фенотипом TCR-δ+, CD8+, совместимое с PCGD-TCL. Полная ремиссия была достигнута после лечения пралатрексатом и последующей аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Во втором случае у 27-летней женщины с ДМ, получавшей микофенолат и ритуксимаб, появились подкожные узлы с вялым течением и частичной спонтанной регрессией. Биопсия выявила сходный панникулитический инфильтрат с атипичным фенотипом TCR-δ+, CD8+. Примечательно, что в обоих случаях мутации высокого риска в сигнальном пути JAK/STAT отсутствовали. Эти случаи свидетельствуют о том, что PCGD-TCLPD/TCL может быть осложнением хронического ДМ на фоне иммуносупрессивной терапии. Общий для обоих случаев атипичный иммунofenотип CD8+ и отсутствие канонических драйверных мутаций указывают на особый патогенетический механизм, возможно связанный с длительной иммунной модуляцией. В отличие от классической PCGD-TCL, для которой характерны агрессивное течение и медиана выживаемости менее 2 лет, в этих двух случаях течение было различным: одной пациентке потребовалась трансплантация, тогда как у другой заболевание имело вялое течение и отвечало на терапию.