Руксолитиниб в сочетании с глюкокортикостероидами для успешного лечения синдрома активации макрофагов, ассоциированного с болезнью Кавасаки: клиническое наблюдение

Цель: Изучить диагностические трудности при синдроме активации макрофагов, ассоциированном с болезнью Кавасаки, и терапевтическую ценность сочетания руксолитиниба с глюкокортикостероидами.

Методы: Проведён ретроспективный анализ клинических данных одного ребёнка с синдромом активации макрофагов, ассоциированным с болезнью Кавасаки, а также систематизация и анализ соответствующих опубликованных данных.

Результаты: У мальчика в возрасте 14 месяцев, госпитализированного с лихорадкой и сыпью, диагностировали тяжёлую болезнь Кавасаки. Несмотря на начальное лечение внутривенным иммуноглобулином и ацетилсалициловой кислотой, сохранялась лихорадка, прогрессировала цитопения, развились гепатоспленомегалия, гипофибриногенемия, гиперферритинемия, снизилась активность NK-клеток, а уровень растворимого рецептора интерлейкина-2 (sCD25) резко повысился; эти признаки соответствовали критериям синдрома активации макрофагов согласно HLH-2004. Лечение руксолитинибом в сочетании с метилпреднизолоном оказалось успешным: лихорадка быстро купировалась, показатели крови восстановились, улучшились показатели коагуляции и маркеры воспаления.

Выводы: Синдром активации макрофагов, ассоциированный с болезнью Кавасаки, встречается редко, но представляет угрозу для жизни. Раннее распознавание настораживающих признаков и своевременное начало комбинированной терапии на основе руксолитиниба позволяют эффективно контролировать цитокиновый шторм и улучшать клинические исходы.