Скрытая сторона: первичные иммунодефициты у детей с эозинофильными заболеваниями желудочно-кишечного тракта

Введение: Первичные иммунодефициты и эозинофильные заболевания желудочно-кишечного тракта могут иметь общие патогенетические механизмы. Однако частота первичных иммунодефицитов среди пациентов с эозинофильными заболеваниями желудочно-кишечного тракта ранее не изучалась. Целью настоящего исследования была оценка частоты и спектра первичных иммунодефицитов у детей с эозинофильными заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Методы: Пациентов проспективно обследовали в течение двух лет. Всем пациентам задавали вопросы о десяти тревожных признаках, разработанных Jeffrey Model Foundation. У всех участников выполняли стандартные лабораторные и базовые иммунологические исследования [определение концентрации иммуноглобулинов в сыворотке крови, титров изогемагглютининов, anti-HBs и IgG к вирусу краснухи]. В отдельных случаях проводили расширенное иммунологическое обследование. Все диагнозы первичных иммунодефицитов устанавливали в соответствии с критериями European Society for Immunodeficiencies. Электронные медицинские карты анализировали на наличие специфических признаков эозинофильных заболеваний желудочно-кишечного тракта, сопутствующих заболеваний и результатов ранее выполненных лабораторных исследований.

Результаты: В исследование включили 88 пациентов с эозинофильными заболеваниями желудочно-кишечного тракта; 76% из них составляли мальчики, средний возраст — 12,02 года, у 78 пациентов (88,6%) был диагностирован эозинофильный эзофагит. У 14 пациентов выявили дефекты преимущественно антительного звена: неклассифицированную недостаточность антител (n = 11), селективный дефицит IgA (n = 2) и транзиторную гипогаммаглобулинемию младенческого возраста (n = 1). У 18 пациентов отмечались отклонения уровней иммуноглобулинов. При сравнении групп статистически значимых различий по демографическим, эндоскопическим и гистологическим характеристикам не выявили. Единственным значимым различием была более высокая частота отсутствия ответа на местный будесонид для проглатывания у пациентов с первичным иммунодефицитом (p = 0,004).

Выводы: Первичные иммунодефициты могут встречаться у пациентов с эозинофильными заболеваниями желудочно-кишечного тракта не так редко. Одних тревожных признаков Jeffrey Model Foundation может быть недостаточно для выявления таких пациентов; поэтому целесообразно начинать обследование с базовых иммунологических тестов, а при подозрении проводить расширенное исследование. Ни эндоскопические и гистологические признаки, имеющие ключевое диагностическое значение, ни наличие стриктур не позволяют надежно выявить первичный иммунодефицит.