Болезнь Розаи—Дорфмана головы и шеи: преимущественное поражение верхних дыхательных путей у 42 пациентов

Цель: Охарактеризовать специфический фенотип и исходы болезни Розаи—Дорфмана (БРД) головы и шеи на основании подробного клинического анализа, имеющего практическое значение для оториноларингологии.

Методы: Проведено ретроспективное когортное исследование 42 пациентов с гистологически подтверждённой БРД, у которых первые проявления заболевания возникли в области головы и шеи; все пациенты наблюдались в специализированном референсном центре в 2007–2024 годах. Проанализированы демографические характеристики, клинические проявления, лечение и исходы. Выживаемость без прогрессирования оценивали методом Каплана—Мейера, а факторы, связанные с прогрессированием, изучали с помощью регрессионного анализа Кокса.

Результаты: В когорте отмечалось выраженное преобладание женщин (81,0%) и пациентов азиатского происхождения (100%); медиана возраста составила 52 года. У всех пациентов заболевание изначально имело экстранодальную локализацию, наиболее часто поражались верхние дыхательные пути (95,2%). Классический феномен эмпериполеза выявляли лишь в 33,3% случаев. Ни один клинико-патологический фактор или вариант лечения не позволил достоверно прогнозировать выживаемость без прогрессирования, хотя были отмечены заметные численные тенденции при отсутствии эмпериполеза (отношение рисков 4,71) и наличии системного поражения на момент диагностики (отношение рисков 1,98). После медианы наблюдения 73,5 месяца у большинства пациентов (83,3%) сохранялась ремиссия или стабильное заболевание, тогда как у 16,7% отмечались прогрессирование или рецидив.

Выводы: БРД с дебютом в области головы и шеи представляет собой особый клинический фенотип, характерный для практики оториноларинголога: с экстранодальным поражением, преимущественным вовлечением верхних дыхательных путей и выраженным преобладанием женщин азиатского происхождения. Течение заболевания часто бывает вялым, но изначально непредсказуемым, что обосновывает необходимость длительного наблюдения. Дальнейшая персонализация лечения потребует выяснения молекулярных механизмов этой неоднородности.