Избыток гормона роста у пациентов с синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта: систематический обзор литературы и объединённый анализ данных

Избыток гормона роста при синдроме фиброзной дисплазии/Мак-Кьюна—Олбрайта (ФД/СМА) неблагоприятно влияет на краниофациальную фиброзную дисплазию (КФД) и может приводить к нарушениям зрения и слуха, поэтому ранние диагностика и лечение имеют первостепенное значение. Данных о ранних клинических проявлениях и тактике ведения таких пациентов мало. В систематический обзор включили исследования, в которых сообщалось о диагностике и лечении избытка гормона роста при ФД/СМА. Всего проанализированы данные 184 пациентов из 101 публикации. Клинические проявления варьировали от отсутствия симптомов до явных признаков избытка гормона роста. КФД выявлена у 174 пациентов (98,9%); наиболее часто отмечалась прогрессирующая асимметрия лица. Медианный возраст на момент диагностики ФД/СМА составил 12 лет (межквартильный размах 6–25), тогда как у большинства пациентов избыток гормона роста выявляли в третьем десятилетии жизни (медиана 22 года; межквартильный размах 11–33). При пробе с подавлением секреции гормона роста у 64 пациентов (83,1%) его уровень не подавлялся, а у 13 (16,9%) отмечалось парадоксальное повышение. У четырёх пациентов уровень гормона роста не подавлялся, несмотря на нормальную концентрацию ИФР-1. При визуализации гипофиз был нормальным у 20,5% пациентов, диффузная гиперплазия выявлена у 9,6%, аденома гипофиза — у 69,9%. Наиболее частым сопутствующим эндокринным нарушением была гиперпролактинемия (72,1%). В качестве лечения первой линии чаще всего применяли медикаментозную терапию. Возможности хирургического лечения ограничены из-за КФД, а лучевая терапия сопряжена с риском злокачественной трансформации фиброзной дисплазии. Практикующим врачам важно сохранять высокую настороженность в отношении избытка гормона роста, особенно, но не исключительно, при прогрессировании КФД. Для лучшего понимания заболевания и совершенствования тактики ведения необходим систематический сбор данных в специализированных регистрах, а не только публикация отдельных клинических наблюдений.