Частота врождённых пороков сердца

Целью исследования было выяснить причины вариабельности частоты врождённых пороков сердца (ВПС), оценить её истинное значение и представить данные о частоте отдельных крупных форм ВПС. Частота ВПС в разных исследованиях колеблется примерно от 4 на 1000 до 50 на 1000 живорождений.

Относительная частота различных крупных форм ВПС также существенно различается от исследования к исследованию. Кроме того, у ещё 20 на 1000 живорождений выявляют двустворчатый аортальный клапан, изолированные аномальные долевые лёгочные вены или «немой» открытый артериальный проток.

Были проанализированы данные о частоте ВПС из 62 исследований, опубликованных после 1955 года. Особое внимание уделяли методам проведения исследований, в частности более широкому использованию эхокардиографии в неонатальном отделении.

Общая частота ВПС была связана с относительной частотой дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП), наиболее распространённого типа ВПС. Частоту отдельных крупных форм ВПС определяли по данным 44 исследований.

Частота ВПС в первую очередь зависит от числа малых ДМЖП, включённых в серию, а это, в свою очередь, зависит от того, насколько рано установлен диагноз. Если крупные формы ВПС разделить на незначимые, умеренные и тяжёлые, вариабельность частоты в основном определяется числом включённых незначимых поражений.

Частота умеренных и тяжёлых форм ВПС составляет около 6 на 1000 живорождений (19 на 1000 живорождений, если включать потенциально значимый двустворчатый аортальный клапан), а при включении крошечных мышечных ДМЖП, выявляемых при рождении, и других незначимых поражений частота всех форм возрастает до 75 на 1000 живорождений. С учётом причин вариабельности не получено данных в пользу различий частоты в разных странах или в разные периоды времени.