Фибромышечная дисплазия

Фибромышечная дисплазия (ФМД), ранее называвшаяся фибромускулярной фиброплазией, представляет собой группу неатеросклеротических невоспалительных заболеваний артерий, которые чаще всего поражают почечные и сонные артерии. Распространённость симптомной ФМД почечных артерий составляет около 4 на 1000 человек, а распространённость цереброцервикальной ФМД, вероятно, вдвое ниже. Гистологическая классификация выделяет три основные формы — интимальную, медиальную и перимедиальную, которые могут сочетаться у одного пациента. Ангиографическая классификация включает многоочаговый тип с множественными стенозами и картиной «ожерелья», связанный с медиальной ФМД, а также трубчатый и очаговый типы, для которых чёткая связь с определёнными гистологическими поражениями не установлена. Наиболее частое проявление ФМД почечных артерий — реноваскулярная гипертензия. При ангиографии более чем в 80% случаев выявляют многоочаговые стенозы с картиной «ожерелья», преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; обычно поражаются средние и дистальные две трети основной почечной артерии, а в некоторых случаях также её ветви. Цереброцервикальная ФМД может осложняться диссекцией, проявляющейся головной болью, синдромом Горнера или инсультом, либо сочетаться с внутричерепными аневризмами, создающими риск субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния. Этиология ФМД неизвестна, хотя предполагается роль различных гормональных и механических факторов. Бессимптомные поражения выявляют в участках артериального русла, удалённых от стенозированных артерий, что указывает на системный характер заболевания артерий. Примерно в 10% случаев заболевание, по-видимому, носит семейный характер. К неинвазивным методам диагностики, перечисленным в порядке возрастания точности, относятся ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная ангиография и компьютерно-томографическая ангиография. Золотым стандартом диагностики ФМД считается катетерная ангиография, однако этот инвазивный метод применяют только у пациентов, которым по клиническим показаниям планируют реваскуляризацию в рамках той же процедуры. Дифференциальную диагностику проводят с атеросклеротическими стенозами, стенозами при сосудистом типе синдрома Элерса—Данло, синдроме Вильямса и нейрофиброматозе 1 типа. Лечение реноваскулярной гипертензии включает антигипертензивную терапию, чрескожную ангиопластику тяжёлых стенозов и реконструктивное хирургическое вмешательство при сложной ФМД с распространением на сегментарные артерии. Для выключения из кровотока разорвавшихся внутричерепных аневризм применяют микрохирургическое клипирование и эндоваскулярную эмболизацию спиралями. Прогрессирование стенозов при ФМД почечных артерий происходит медленно и лишь в редких случаях приводит к ишемической почечной недостаточности.