Макроглобулинемия Вальденстрема

Со временем представления о макроглобулинемии Вальденстрема (МВ) изменились: из клинического синдрома она превратилась в самостоятельную клинико-морфологическую нозологическую форму. Определение заболевания и критерии ответа на лечение постепенно стандартизируются, однако разногласия в классификации сохраняются. Согласно Второму международному семинару по МВ, это В-клеточное новообразование, характеризующееся лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга и наличием парапротеина иммуноглобулина M (IgM). Симптомы заболевания обычно подразделяют на связанные с опухолевой инфильтрацией и обусловленные реологическими эффектами моноклонального IgM. Как и при других лимфомах низкой степени злокачественности, бессимптомных пациентов только наблюдают, а лечение назначают при появлении симптомов. Стандартной схемы лечения МВ нет: применяют ритуксимаб, алкилирующие препараты и аналоги пуриновых нуклеозидов — отдельно или в комбинации; пациентам, которым подходит этот метод, также проводят аутологичную трансплантацию стволовых клеток периферической крови. Оцениваются новые методы лечения, в том числе бортезомиб, облимсен натрия, перифозин и другие препараты.