Классическая лимфома Ходжкина: обзор

Значимость: Лимфома Ходжкина (ЛХ) — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, происходящая из B-клеток. В мире в 2022 году зарегистрировано 82 409 новых случаев ЛХ, с которой были связаны 22 701 смерть. В США в 2025 году зарегистрировано 8720 новых случаев ЛХ и 1150 случаев смерти от неё. На классическую ЛХ (кЛХ) приходится 90–95% всех случаев ЛХ.

Наблюдения: Для классической ЛХ характерно двухвершинное распределение по возрасту: первый пик приходится на 15–35 лет, второй, меньший, — примерно на 70 лет. Медиана возраста при диагностике кЛХ составляет 33 года. У большинства пациентов выявляется наддиафрагмальная лимфаденопатия — поражение шейных, средостенных, надключичных или подмышечных лимфатических узлов либо их сочетание; изолированное поражение ниже диафрагмы наблюдается менее чем у 10% пациентов. Примерно у 30–40% больных имеются B-симптомы (системные симптомы), включая лихорадку (>38,3 °C), проливные ночные поты и непреднамеренное снижение массы тела (>10% массы тела за предшествующие 6 месяцев). К факторам риска кЛХ относятся инфекция вирусом Эпштейна–Барр, нарушение иммунной регуляции (аутоиммунные заболевания или иммуносупрессия) и наследственная предрасположенность.

У пациентов с ранними стадиями кЛХ (I–II) проводят стратификацию риска с учётом благоприятных или неблагоприятных признаков. К последним относятся более старший возраст, повышенная скорость оседания эритроцитов, B-симптомы, большая опухолевая масса (>10 см для конгломерата поражённых лимфатических узлов или более одной трети внутреннего поперечного диаметра грудной клетки на уровне T5–T6 для образования средостения, измеренного на рентгенограмме органов грудной клетки), большее число поражённых лимфатических зон и экстранодальное поражение. При ранних стадиях кЛХ назначают химиотерапию с последующей консолидирующей лучевой терапией или без неё; распространённое заболевание (III–IV стадии) обычно лечат только химиотерапией. У некоторых пациентов с ранней кЛХ с неблагоприятными признаками и у всех пациентов с распространённой кЛХ к химиотерапии добавляют новые препараты, включая иммунотерапию, направленную против рецептора программируемой клеточной смерти 1 (PD-1), или конъюгат антитело–лекарственное средство брентуксимаб ведотин, направленный на CD30.

Пациентам с рецидивирующей или рефрактерной кЛХ, соответствующим критериям отбора, следует проводить высокодозную химиотерапию и аутологичную трансплантацию стволовых клеток с целью излечения. Аллогенную трансплантацию стволовых клеток проводят только отдельным пациентам с рецидивом после высокодозной химиотерапии и аутологичной трансплантации стволовых клеток. Излечение достигается у 90% и более пациентов, получающих лечение по поводу как ранних, так и распространённых стадий заболевания. Однако у выживших повышен риск развития вторых злокачественных новообразований (включая неходжкинские лимфомы, рак молочной железы, лёгкого и толстой кишки, а также миелодисплазию), сердечно-лёгочной дисфункции и нарушений функции щитовидной железы.

Выводы и значение: Лечение кЛХ первой линии включает химиотерапию; у некоторых пациентов с ранними стадиями к ней добавляют лучевую терапию. Отдельным пациентам с неблагоприятной ранней кЛХ и всем пациентам с распространённой кЛХ следует назначать также иммунотерапию против PD-1 или конъюгат антитело–лекарственное средство, направленный на CD30, в дополнение к химиотерапии. Пациентов с рецидивирующей или рефрактерной кЛХ следует обследовать на предмет возможности трансплантации стволовых клеток.