Клинические проявления, диагностика и течение спектра интерстициальных заболеваний лёгких с прогрессирующим фиброзом

Хотя эти заболевания встречаются редко, у части пациентов с интерстициальными заболеваниями лёгких (ИЗЛ) может развиться фенотип с прогрессирующим фиброзом. Прогрессирование фиброза сопровождается усилением дыхательных симптомов, снижением функции лёгких, ограниченным ответом на иммуномодулирующую терапию, ухудшением качества жизни и потенциально ранней смертью. Идиопатический лёгочный фиброз можно рассматривать как модель других ИЗЛ с прогрессирующим фиброзом. В настоящем обзоре основное внимание уделено другим ИЗЛ, способным протекать с таким фенотипом, а именно идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонии, идиопатической интерстициальной пневмонии, не поддающейся классификации, ИЗЛ, ассоциированным с заболеваниями соединительной ткани (ИЗЛ при ревматоидном артрите), фиброзирующему хроническому гиперчувствительному пневмониту, хроническому саркоидозу с фиброзом и ИЗЛ, связанным с другими профессиональными воздействиями. Дифференциальная диагностика этих ИЗЛ может быть сложной и требует тщательной оценки клинических, радиологических и гистопатологических признаков. Точная и ранняя диагностика необходима для выбора оптимальной тактики лечения.