Тяжёлый HELLP-синдром, маскирующийся под тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру: описание клинического случая

Введение: Послеродовые тромботические микроангиопатии (ТМА) могут представлять трудности для лечения. Они проявляются сочетанием механической гемолитической анемии и тромбоцитопении потребления вследствие дисфункции эндотелия. Причины повреждения эндотелия могут быть различными: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), HELLP-синдром, антифосфолипидный синдром, атипичный гемолитико-уремический синдром или острая жировая дистрофия печени беременных. ТТП развивается при выраженном дефиците ADAMTS13 — протеазы, специфически расщепляющей фактор фон Виллебранда и преимущественно вырабатываемой клетками печени. Основные причины дефицита — образование аутоантител к ADAMTS13 и, реже, генетический дефект ADAMTS13. Терапией первой линии служит плазмообмен. HELLP-синдром возникает в третьем триместре беременности, обычно на фоне преэклампсии, и представляет собой форму ТМА, характеризующуюся повреждением синусоидных капилляров печени. Основной метод лечения — срочное родоразрешение. В статье представлен клинический случай, иллюстрирующий трудности дифференциальной диагностики послеродовых ТМА, в частности ТТП и HELLP-синдрома. Показано, как острая печёночная недостаточность, развившаяся вследствие HELLP-синдрома, может привести к ТТП с выраженным ответом на плазмообмен.

Клинический случай: У беременной 28 лет на сроке 33 недели и 4 дня диагностирована тяжёлая преэклампсия, осложнённая острой печёночной недостаточностью на фоне частичного некроза печени, диссеминированным внутрисосудистым свёртыванием, микроангиопатической гемолитической анемией и острым повреждением почек. Значительное снижение активности ADAMTS13 (< 5%) и неврологические нарушения первоначально указывали на ТТП. Начали терапевтический плазмообмен, после которого полностью восстановились функции почек, нервной системы и печени, а также нормализовались гематологические показатели. Окончательный диагноз — вторичная ТТП, вызванная острой печёночной недостаточностью вследствие HELLP-синдрома.

Выводы: Этот клинический случай демонстрирует перекрытие клинических проявлений послеродовых ТМА и позволяет предположить, что острая печёночная недостаточность при HELLP-синдроме может быть дополнительным механизмом развития ТТП, что потенциально расширяет показания к терапевтическому плазмообмену.