Распространённость мочевых симптомов, симптомов пролапса и нарушений дефекации при синдроме Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера

Введение: Агенезия мюллеровых протоков, или синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера, встречается у 1 из 4500–5000 лиц женского пола при рождении. Симптомы дисфункции тазового дна у людей с этим синдромом изучены недостаточно; неизвестно и то, как методы удлинения влагалища влияют на эти симптомы.

Цель: Оценить мочевые симптомы, симптомы пролапса и нарушения дефекации у людей с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера и выяснить, различаются ли они в зависимости от метода удлинения влагалища.

Методы: В 2019 году провели одномоментное исследование с использованием онлайн-опроса, который фонд Beautiful You MRKH распространял через социальные сети среди людей с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера. Собирали демографические данные, сведения о возрасте и сроках постановки диагноза, методах удлинения влагалища, мочевых симптомах (Мичиганский индекс симптомов недержания мочи), симптомах пролапса (краткая версия опросника выраженности симптомов пролапса тазовых органов) и нарушениях дефекации (Бристольская шкала формы кала). Критериями включения были самоотчёт о диагнозе агенезии мюллеровых протоков и женский пол. Исключали респондентов, которым ранее проводили трансплантацию почки или диализ, заполнивших менее 85% анкеты, а также ответивших на анкету не на английском языке. Для описания выборки использовали методы описательной статистики. Распространённость симптомов дисфункции тазового дна и методы удлинения влагалища сравнивали с помощью логистической регрессии, критерия Краскела—Уоллиса и точного критерия Фишера. Связь возраста с мочеполовыми симптомами оценивали с помощью корреляции Спирмена.

Результаты: Из 808 респондентов критериям включения соответствовали 615 человек из 40 стран. 81% респондентов идентифицировали себя как белые. Медиана возраста участников составила 29 лет (межквартильный размах — 24–36 лет), медиана возраста на момент постановки диагноза — 16 лет (межквартильный размах — 15–17 лет). Из 614 респондентов 331 (54%) прошёл лечение для удлинения влагалища; у 130 из них (39%) оно было хирургическим. Среди людей с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера 428 из 614 (70%) сообщили хотя бы об одном мочевом симптоме, а 339 из 428 (79%) указали, что эти симптомы причиняют им беспокойство. К мочевым симптомам относились недержание мочи (210 из 614; 34%), учащённое мочеиспускание (245 из 614; 40%), императивные позывы к мочеиспусканию (248 из 614; 40%), боль при мочеиспускании (97 из 614; 16%) и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей (177 из 614; 29%). Симптомы пролапса включали давление в нижней части живота (248 из 612; 41%), тяжесть или тупое ощущение в области таза (177 из 610; 29%) и выпячивание во влагалище (68 из 609; 11%). Кроме того, 153 из 611 респондентов (25%) сообщили о запоре, а 153 из 608 (25%) — об анальном недержании. За исключением недавнего недержания мочи (p=.003) и анального недержания (p<.001), распространённость симптомов дисфункции тазового дна значимо не различалась (p>.05) у тех, кто проходил и не проходил лечение для удлинения влагалища. Среди перенёсших хирургическое удлинение влагалища симптоматическое выпячивание во влагалище чаще всего отмечалось после вагинопластики с использованием кишечного сегмента.

Выводы: У людей с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера часто встречаются мочевые симптомы, симптомы пролапса и нарушения дефекации; их необходимо выявлять при обследовании этой группы. В целом лечение для удлинения влагалища, по сравнению с его отсутствием, не связано с существенными различиями в распространённости симптомов дисфункции тазового дна, за исключением недавнего недержания мочи и анального недержания. Полученные данные позволяют предположить, что вагинопластика с использованием кишечного сегмента может быть связана с более выраженными симптомами выпячивания во влагалище. Для оценки влияния различных методов удлинения влагалища на симптомы дисфункции тазового дна необходимы более надёжные исследования.