Билиарный перитонит вследствие разрыва кисты печени при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек

Введение: Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) — наиболее частое наследственное заболевание почек, а поликистоз печени — ее основное внепочечное проявление; однако билиарный перитонит вследствие разрыва кисты печени встречается крайне редко.

Случай: Пациентка 71 года, японка, у которой АДПБП была диагностирована 3 года назад, внезапно 1 месяц назад возникла боль в правой половине живота. При компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости был выявлен разрыв кисты печени в правой доле, после чего пациентка была госпитализирована в нашу клинику. На фоне консервативного лечения симптомы уменьшились, и через 1 неделю ее выписали из стационара. Хотя некоторое время она была без жалоб, через 1 месяц после выписки отметила вздутие живота и общее недомогание. Поскольку КТ брюшной полости выявила массивный асцит, пациентку повторно госпитализировали. При осмотре определялось вздутие живота без болезненности. Были повышены сывороточный креатинин, щелочная фосфатаза, γ-глутамилтранспептидаза, общий билирубин и CA19-9. При парацентезе получен янтарно-прозрачный асцит; концентрации билирубина и CA19-9 в асцитической жидкости были высокими. Был установлен диагноз билиарного перитонита вследствие разрыва кисты печени. На фоне дренирования асцита начали гемодиализ. Отток асцитической жидкости не имел тенденции к уменьшению, а КТ с дрип-инфузионной холангиографией (DIC-КТ) выявила сообщение между разорвавшейся кистой и внутрипеченочным желчным протоком. На 31-й день пациентку перевели в университетскую клинику, где выполнили операцию. После удаления некротизированной крыши разорвавшейся кисты правой доли печени ушили устье желчной фистулы. Выполнена холецистэктомия; при холангиографии камней в общем желчном протоке не выявлено. КТ брюшной полости через 1 месяц после операции не показала рецидива асцита, и на 49-й день пациентка была выписана. Гемодиализ прекратили сразу после выписки, поскольку увеличился диурез и снизился уровень креатинина. Рецидива асцита с тех пор не было.

Выводы: Хотя это редкое осложнение, билиарный перитонит может развиться при разрыве кисты печени у пациентов с АДПБП вследствие сообщения между кистой и внутрипеченочным желчным протоком; при подозрении на разрыв билиарной кисты следует рекомендовать DIC-КТ.