Руководство 2020 года по диагностике и лечению интерстициального заболевания лёгких при системных заболеваниях соединительной ткани

В последние годы прогноз пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) значительно улучшился, однако интерстициальное заболевание лёгких при СЗСТ (ИЗЛ-СЗСТ) остаётся трудно поддающимся лечению состоянием и одной из ведущих причин смерти. В связи с его важным прогностическим значением к настоящему времени проведено множество наблюдательных и интервенционных исследований. Однако СЗСТ представляют собой неоднородную группу заболеваний, поэтому клиническое течение, ответ на лечение и прогноз ИЗЛ-СЗСТ крайне разнообразны. Для обобщения современных представлений и нерешённых вопросов Японское респираторное общество и Японская коллегия ревматологии совместно подготовили первое в мире руководство, посвящённое ИЗЛ-СЗСТ. Руководство основано на научных данных и консенсусе пульмонологов и ревматологов, а также радиологов, патоморфологов и дерматологов. Рабочая группа предложила в общей сложности 27 положений: 7 по общим вопросам, 9 по отдельным заболеваниям, 3 по осложнениям, 4 по лекарственной терапии и 4 по немедикаментозным методам лечения. Для подготовки согласованного положения на основе систематического обзора литературы по каждому вопросу были сформированы группы из 2–4 авторов и рецензентов. Затем у членов обоих обществ собрали замечания, после чего внешние эксперты провели критическую оценку. В завершение рабочая группа доработала руководство на основе обсуждения и достижения консенсуса. Ожидается, что это руководство будет способствовать стандартизации медицинской помощи при ИЗЛ-СЗСТ и окажется полезным инструментом для развития дальнейших исследований благодаря уточнению нерешённых вопросов.