Успешное мультидисциплинарное лечение сосудистого синдрома Элерса—Данло

Сосудистый синдром Элерса—Данло — редкое заболевание соединительной ткани, сопровождающееся высоким риском тяжёлых осложнений. В связи с этими осложнениями медиана ожидаемой продолжительности жизни пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данло, по оценкам, составляет 48 лет. Однако оптимальная тактика лечения таких осложнений остаётся неясной. 25-летний мужчина с болью в животе был доставлен в нашу больницу машиной скорой помощи. В возрасте 22 лет ему выполнили операцию Гартмана по поводу первой перфорации толстой кишки. Тогда генетическое исследование выявило герминальный вариант гена COL3A1, кодирующего проколлаген III типа; на этом основании пациенту был установлен диагноз сосудистого синдрома Элерса—Данло. При поступлении в нашу больницу мы заподозрили повторную перфорацию толстой кишки и выполнили экстренную операцию. Для спасения жизни применили открытое ведение брюшной полости, транскатетерную артериальную эмболизацию и вакуумную терапию ран. Следует особо отметить, что из-за хрупкости тканей у пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данло эти процедуры вначале обычно необходимо избегать. Однако открытое ведение брюшной полости, транскатетерная артериальная эмболизация и вакуумная терапия ран могут быть полезны при развитии панперитонита и массивного внутрибрюшного кровотечения.