Клиническое обновление AGA по ведению рефрактерной целиакии: экспертный обзор

Описание: Цель этого экспертного обзора — обобщить подходы к диагностике и лечению рефрактерной целиакии. Рассмотрены обследование пациентов с целиакией, у которых сохраняются или вновь возникают симптомы, дифференциальная диагностика, нутритивная поддержка, возможные варианты терапии и наблюдение за осложнениями этого заболевания.

Методы: Этот экспертный обзор был подготовлен и одобрен Комитетом по обновлению клинических рекомендаций Института Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA) и Правлением AGA для предоставления участникам ассоциации своевременных рекомендаций по клинически значимой теме. Обзор прошёл внутреннюю экспертную оценку в комитете и внешнее рецензирование в соответствии со стандартными процедурами журнала Gastroenterology. Положения практических рекомендаций основаны на анализе опубликованных данных и экспертном мнении. Поскольку систематический обзор не проводился, этим положениям не присваивались формальные оценки качества доказательств или силы представленных рекомендаций.

Практическая рекомендация 1: У пациентов с предполагаемой целиакией, у которых сохраняются или вновь возникают симптомы либо признаки заболевания, первоначальный диагноз целиакии следует подтвердить путем пересмотра ранее выполненных диагностических исследований, включая серологические тесты, эндоскопические исследования и результаты гистологического анализа.

Практическая рекомендация 2: У пациентов с подтверждённой целиакией, у которых сохраняются или вновь возникают симптомы либо признаки заболевания (целиакия, не отвечающая на лечение), необходимо исключить продолжающееся употребление глютена как причину этих проявлений с помощью серологических исследований, консультации диетолога и определения иммуногенных пептидов в кале или моче. Следует выполнить эзофагогастродуоденоскопию с биопсией тонкой кишки для выявления атрофии ворсинок. Если атрофия ворсинок сохраняется или первоначальный диагноз целиакии не был подтверждён, необходимо рассмотреть другие причины атрофии ворсинок, включая общую вариабельную иммунную недостаточность, аутоиммунную энтеропатию, тропическую спру и лекарственно-индуцированную энтеропатию.

Практическая рекомендация 3: У пациентов с целиакией, не отвечающей на лечение, после исключения употребления глютена следует систематически обследовать пациента для выявления других возможных причин симптомов, включая функциональные заболевания кишечника, микроскопический колит, недостаточность поджелудочной железы, воспалительные заболевания кишечника, непереносимость лактозы или фруктозы и синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке.

Практическая рекомендация 4: Для дифференциации подтипов рефрактерной целиакии и исключения Т-клеточной лимфомы, ассоциированной с энтеропатией, следует использовать проточную цитометрию, иммуногистохимическое исследование и анализ реаранжировок генов рецептора Т-клеток. Рефрактерная целиакия 1-го типа характеризуется нормальной популяцией внутриэпителиальных лимфоцитов, а 2-й тип определяется наличием аномальной клональной популяции внутриэпителиальных лимфоцитов. Для интерпретации результатов этих исследований необходима консультация эксперта по гематопатологии.

Практическая рекомендация 5: При первоначальной диагностике рефрактерной целиакии 2-го типа следует выполнить визуализацию тонкой кишки с помощью капсульной эндоскопии и компьютерной томографии либо магнитно-резонансной энтерографии, чтобы исключить Т-клеточную лимфому, ассоциированную с энтеропатией, и язвенный еюноилеит.

Практическая рекомендация 6: У пациентов с диагностированной рефрактерной целиакией следует провести подробную оценку питания с выявлением дефицита макро- и микронутриентов. Необходимо определить концентрацию альбумина как независимого прогностического фактора.

Практическая рекомендация 7: Дефицит макро- и микронутриентов следует корректировать с помощью пероральных добавок и/или энтерального питания. При тяжёлой мальнутриции вследствие мальабсорбции следует рассмотреть парентеральное питание.

Практическая рекомендация 8: Кортикостероиды, чаще всего будесонид с предварительным вскрытием капсулы или, при его недоступности, преднизолон, являются препаратами выбора и должны применяться в качестве терапии первой линии при рефрактерной целиакии 1-го или 2-го типа.

Практическая рекомендация 9: Пациентам с рефрактерной целиакией необходимо регулярное наблюдение мультидисциплинарной командой, включающей гастроэнтерологов и диетологов, для оценки клинического и гистологического ответа на терапию. Для помощи в лечении следует определить местных специалистов, имеющих опыт ведения пациентов с целиакией.

Практическая рекомендация 10: Пациентам с рефрактерной целиакией, не отвечающим на терапию стероидами, может быть полезно направление в специализированный центр для лечения или рассмотрения возможности участия в клинических исследованиях.