Клинические рекомендации S2k по ведению пациентов с паранеопластической пузырчаткой/паранеопластическим аутоиммунным многоорганным синдромом, разработанные по инициативе Европейской академии дерматологии и венерологии (EADV)

Введение: Паранеопластическая пузырчатка (PNP), также называемая паранеопластическим аутоиммунным многоорганным синдромом (PAMS), — редкое аутоиммунное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. PNP/PAMS обычно связана с лимфопролиферативными или гематологическими злокачественными заболеваниями и реже — с солидными опухолями. Смертность при PNP/PAMS повышена из-за высокого риска тяжёлых инфекций и осложнений заболевания, таких как облитерирующий бронхиолит.

Цель: В рекомендациях представлены основанные на данных научных исследований и экспертном мнении рекомендации уровня S2k по клинической характеристике, диагностике и лечению PNP/PAMS. Они разработаны по инициативе рабочей группы по аутоиммунным буллёзным заболеваниям Европейской академии дерматологии и венерологии при участии врачей всех соответствующих специальностей. Учтена степень согласия членов рабочей группы.

Результаты: Хронический тяжёлый мукозит и полиморфные высыпания — характерные клинические признаки PNP/PAMS. Для диагностики при подозрении на PNP/PAMS рекомендуется комплексное обследование, включающее гистопатологическое исследование и иммунопатологические методы: прямую и непрямую иммунофлюоресценцию, ИФА и, если доступно, иммуноблоттинг или иммунопреципитацию. У пациента с соответствующими клиническими проявлениями и анамнезом наиболее специфичным методом диагностики служит выявление антител к энвоплакину и/или циркулирующих антител, связывающихся с эпителием мочевого пузыря крысы при непрямой иммунофлюоресценции. Лечение PNP/PAMS представляет значительные трудности. В качестве терапии первой линии рекомендуются системные глюкокортикоиды в дозе до 1,5 мг/кг/сут. Ритуксимаб также рекомендован при PNP/PAMS, связанной с лимфопролиферативными заболеваниями; его можно рассматривать и при PNP/PAMS, ассоциированной с солидными опухолями. Для оптимального ведения пациентов рекомендуется мультидисциплинарный подход с участием пульмонологов, офтальмологов и онкогематологов.

Выводы: Это первые европейские рекомендации по диагностике и лечению PNP/PAMS. Диагностические критерии и лечебные рекомендации нуждаются в дальнейшей проверке в проспективных исследованиях.