Врождённо корригированная транспозиция магистральных артерий: пренатальная диагностика, сопутствующие аномалии и постнатальные исходы: исследование исследовательского консорциума Fetal Heart Society

Введение: О пренатальной диагностике врождённо корригированной транспозиции магистральных артерий (ВК-ТМА) сообщают всё чаще, однако факторы, позволяющие прогнозировать клинические исходы, изучены недостаточно. Мы провели многоцентровое ретроспективное исследование естественного течения ВК-ТМА, сопутствующих аномалий и исходов у плода. Методы и результаты: В исследование включили плоды с диагностированной ВК-ТМА, выявленной с января 2004 года по июль 2020 года в 20 центрах Северной Америки. Исключали плоды с тяжёлой гипоплазией желудочка, которая заведомо исключала двухжелудочковую коррекцию. В исследование вошли 205 плодов; медиана срока беременности на момент постановки диагноза составила 23 недели (межквартильный размах — 21–27). Генетические аномалии выявлены у 5,9% обследованных, внесердечные аномалии — у 6,3%. Сопутствующие пороки сердца диагностированы у 161 плода (78,5%), атриовентрикулярная блокада — у 23 (11,3%). При повторных фетальных эхокардиографических исследованиях у 39% отмечены функциональные или анатомические изменения; чаще всего — нарастание трикуспидальной регургитации (6,7%) или обструкция выходного отдела лёгочной артерии (11,1%). Из 194 плодов, за которыми наблюдали, в 26 случаях беременность была прервана, в 3 произошла внутриутробная гибель (в 2 случаях — на фоне атриовентрикулярной блокады), 165 детей родились живыми. У 158 детей имелись данные после рождения; медиана наблюдения составила 3,7 года. У 10 из них (6,6%) до достижения возраста 1 года произошла смерть или потребовалась трансплантация. По данным однофакторного анализа, с внутриутробной гибелью или смертью либо трансплантацией до 1 года были связаны следующие факторы со стороны плода: трикуспидальная регургитация не менее лёгкой степени, атрезия лёгочной артерии, обструкция аорты, аритмия и ухудшение гемодинамики при повторных фетальных эхокардиографических исследованиях (снижение функции правого желудочка, усиление трикуспидальной регургитации или появление выпота). Выводы: При ВК-ТМА у плода часто встречаются сопутствующие пороки сердца и аритмии, а в течение беременности нередко возникают функциональные изменения. С неблагоприятными исходами связаны трикуспидальная регургитация не менее лёгкой степени, любая аритмия, атрезия лёгочной артерии, обструкция аорты и ухудшение гемодинамики при повторных эхокардиографических исследованиях. Эти данные могут помочь при консультировании до рождения и планировании перинатального ведения.