Терминальная сердечная недостаточность при врождённо корригированной транспозиции магистральных артерий: многоцентровое исследование

Введение и цель: У пациентов с врождённо корригированной транспозицией магистральных артерий (ccTGA) факторы, связанные с прогрессированием до терминальной хронической сердечной недостаточности (ХСН), остаются в значительной степени неясными.

Методы: В это многоцентровое ретроспективное когортное исследование включили взрослых пациентов с ccTGA, наблюдавшихся в центре врождённых пороков сердца. Были собраны клинические данные при первом и последнем визитах. Комбинированная первичная конечная точка включала механическую поддержку кровообращения, трансплантацию сердца или смерть.

Результаты: Среди 558 пациентов (48% женщин; средний возраст при первом визите — 36 ± 14,2 года; медиана наблюдения — 8,7 года) частота событий первичной конечной точки составила 15,4 на 1000 человеко-лет: 11 случаев имплантации устройства механической поддержки кровообращения, 12 трансплантаций и 52 смерти. Пациенты, у которых наступила первичная конечная точка, были старше; у них чаще отмечались предсердные аритмии в анамнезе. Частота первичной конечной точки была наибольшей у пациентов с умеренной или тяжёлой дисфункцией правого желудочка (ПЖ) и умеренной или тяжёлой регургитацией трикуспидального клапана (n = 110; 31 событие) и была низкой у пациентов с лёгкой или менее выраженной дисфункцией ПЖ и лёгкой или менее выраженной регургитацией (n = 181; 13 событий; P < .001). Частота неблагоприятных исходов не различалась в зависимости от анатомической сложности, операций на трикуспидальном клапане в анамнезе или наличия обструкции субпульмонального отдела. Новая госпитализация по поводу ХСН или желудочковая аритмия были связаны с первичной конечной точкой. У пациентов, перенёсших операцию в детстве, неблагоприятные исходы встречались чаще, чем у контрольных пациентов, сопоставимых по возрасту и полу. По результатам многофакторного регрессионного анализа Кокса независимыми предикторами первичной конечной точки были старший возраст, госпитализация по поводу ХСН в анамнезе и тяжёлая дисфункция ПЖ.

Выводы: У пациентов с ccTGA прогрессирование до терминальной сердечной недостаточности или смерти происходит в разном темпе и чаще всего — на пятом-шестом десятилетии жизни. Предикторами служат аритмические события, события, связанные с ХСН, и тяжёлая дисфункция ПЖ, но не анатомические особенности и не необходимость операции на трикуспидальном клапане.