Идиопатический нефротический синдром у сирийских детей: клинико-морфологический спектр, лечение и исходы

Введение: Идиопатический нефротический синдром (ИНС) — наиболее частое гломерулярное заболевание у детей. Целью исследования было представить гистопатологические находки, корреляцию между клиническими и гистопатологическими признаками, а также ответ на стероиды и другие иммунодепрессивные препараты и исходы у сирийских детей с ИНС.

Методы: В детской университетской больнице Дамаска проведено одноцентровое ретроспективное обсервационное когортное исследование, включившее всех пациентов в возрасте 1–14 лет, госпитализированных с января 2013 по декабрь 2022 года по поводу ИНС и перенесших биопсию почки.

Результаты: В исследование включили 109 пациентов; соотношение мальчиков и девочек составило 1,13:1, медиана возраста — 5 лет, межквартильный размах 2,8–10. Основным показанием к биопсии почки был стероидрезистентный нефротический синдром (57,8%). Наиболее частыми гистопатологическими вариантами были болезнь минимальных изменений (45%) и фокально-сегментарный гломерулосклероз (37,6%). Фокально-сегментарный гломерулосклероз был наиболее частым морфологическим вариантом при стероидрезистентном нефротическом синдроме (44,3%). При стероидрезистентном нефротическом синдроме для индукции ремиссии применяли ингибиторы кальциневрина. Такролимус назначали 49 пациентам; частота ответа, определяемого как полная ремиссия протеинурии, составила 69,4%. Циклоспорин применяли у 20 пациентов; частота ответа составила 50%. При стероидозависимом нефротическом синдроме для профилактики рецидивов использовали микофенолата мофетил (ММФ) и циклофосфамид; ММФ назначали 9 пациентам, частота ответа, определяемого как поддержание стойкой ремиссии, составила 89%, циклофосфамид — 3 пациентам, частота ответа 66,7%. Ритуксимаб применяли у четырех пациентов с фокально-сегментарным гломерулосклерозом, двух пациентов со стероидрезистентным и двух со стероидозависимым нефротическим синдромом; частота стойкой ремиссии составила 100%. У 15 пациентов (13,7%) заболевание прогрессировало до хронической болезни почек 5-й стадии. Из них у 7 пациентов был фокально-сегментарный гломерулосклероз, у 8 — очаговый и глобальный гломерулосклероз; 14 из них были стероидрезистентными, один пациент — стероидозависимым с персистирующими рецидивами. Наиболее частым исходом была стойкая ремиссия (47%) при болезни минимальных изменений и частые рецидивы (31,7%) при фокально-сегментарном гломерулосклерозе.

Выводы: Фокально-сегментарный гломерулосклероз был наиболее частым гистопатологическим вариантом при идиопатическом стероидрезистентном нефротическом синдроме и имел наихудший прогноз. Ингибиторы кальциневрина могут быть эффективны для индукции полной ремиссии при стероидрезистентном нефротическом синдроме. Ритуксимаб может быть эффективным средством для достижения стойкой ремиссии при стероидозависимом и часто рецидивирующем нефротическом синдроме и может иметь потенциальную роль при стероидрезистентном нефротическом синдроме, что требует дальнейших исследований.