Трансформация тестикулярной тератомы в агрессивную примитивную нейроэктодермальную опухоль

Представляем случай 36-летнего мужчины, у которого выявили несеминомную герминогенную опухоль яичка (NSGCT) с уровнем альфа-фетопротеина (АФП) 737,9 нг/мл и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) 692 МЕ/мл. По результатам патоморфологического исследования после левосторонней орхифуникулэктомии была обнаружена смешанная герминогенная опухоль, включавшая 20% эмбриональной карциномы, 20% опухоли желточного мешка и 60% тератомы. Через 3 месяца после операции уровень АФП нормализовался. Была предложена химиотерапия, но пациент отказался от лечения. Через 2 года после орхифуникулэктомии при контрольной КТ были выявлены литические очаги в костях. Биопсия костного мозга показала нейральную дифференцировку, соответствующую метастатической примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET), возникшей из ранее существовавшей герминогенной опухоли яичка. Лечение PNET включало винкристин, доксорубицин, циклофосфамид и ifosfamide/etoposide mesna. Через 2 месяца повторная биопсия костного мозга показала лишь минимальное число опухолевых клеток. Пациент также перенес тандемную аутологичную трансплантацию стволовых клеток с кондиционированием карбоплатином/этопозидом и адъювантным этопозидом; последующее ПЭТ/КТ-исследование продемонстрировало ответ на указанное лечение. Клиническую стадию I NSGCT нередко удается излечить орхифуникулэктомией; трудность заключается в выявлении высокого риска рецидива. Это уникальный случай трансформации NSGCT в PNET — агрессивную опухоль с неблагоприятным прогнозом ввиду ограниченного ответа на стандартную химиотерапию препаратами платины. Наш пациент получил химиотерапию и аутологичную трансплантацию стволовых клеток, что оказалось эффективным при заболеваниях высокого риска. Установленных рекомендаций по лечению злокачественной трансформации тестикулярной тератомы в PNET нет. Примененная у нашего пациента схема дала обнадеживающие результаты. Наша цель — представить режим лечения, который может быть использован при этой редкой агрессивной опухоли.