Современное состояние и согласованные положения медицинских работников, пациентов и лиц, осуществляющих уход, о непрерывном мониторинге глюкозы при печёночных формах болезней накопления гликогена

Непрерывный мониторинг глюкозы (НМГ) применяют всё чаще, хотя официально он не зарегистрирован для ведения пациентов с печёночными формами болезней накопления гликогена (БНГ). Цель исследования состояла в двух аспектах: (а) изучить текущий опыт медицинских работников, пациентов и лиц, осуществляющих уход, по применению НМГ для контроля концентрации глюкозы при печёночных формах БНГ и (б) сформулировать согласованные положения. Были распространены два веб-опросника: один — для медицинских работников, другой — для пациентов и/или лиц, осуществляющих уход. В опросниках собирали демографические и эпидемиологические данные, сведения о текущем применении НМГ, а также мнения и предложения относительно использования НМГ при БНГ. Участники оценивали степень согласия с положениями по 5-балльной шкале Лайкерта; порог консенсуса был установлен на уровне 75%. В опросе приняли участие 114 медицинских работников из 28 стран, включая 87 врачей и 26 диетологов; они представляли медицинскую помощь примерно 3800 пациентам с печёночными формами БНГ. Кроме того, ответили 148 пациентов с БНГ и/или лиц, осуществляющих уход, из 21 страны; преимущественно они представляли пациентов с БНГ типа Ia (n = 50), типа Ib (n = 56), типа III (n = 14) и типа IX (n = 18). Медианный возраст, с которого, по мнению медицинских работников и семей пациентов с БНГ соответственно, следует начинать НМГ, составил 6 лет и 2 месяца. В обеих группах из 16 общих положений консенсус был достигнут по 12. И медицинские работники, и семьи пациентов с БНГ считают НМГ стандартом медицинской помощи, однако получение возмещения стоимости устройств НМГ сопряжено с трудностями. В отличие от сахарного диабета, при печёночных формах БНГ НМГ следует применять иначе. Необходимы согласованные рекомендации по использованию НМГ при печёночных формах БНГ как в повседневной медицинской практике, так и в клинических исследованиях.