Мастоцитоз. Часть I. Патогенез, клиническая картина и классификация

Тучные клетки — резидентные клетки иммунной системы, которые в ответ на многочисленные сигналы активации выделяют разнообразные медиаторы и играют важную физиологическую роль в иммунитете, поддержании гомеостаза, восстановлении тканей и регуляции нервной системы. Новые данные об активации и передаче сигналов позволили выявить новые мишени для лекарственной терапии. Мастоцитоз — клональное гематологическое новообразование, обусловленное патологическими пролиферацией, созреванием и инфильтрацией тучных клеток. Симптомы могут быть связаны с локальным скоплением и инфильтрацией тучных клеток в органах, а также с неадекватным высвобождением медиаторов. Кожные проявления мастоцитоза разнообразны: от эритематозных до багровых пятен и папул, диффузного утолщения кожи, коричнево-жёлтых узелков до телеангиэктатических желтовато-коричневых эритематозных пятен. Кожные проявления могут сопровождаться зудом и симптомом Дарье — образованием уртикарного волдыря в ответ на механическое раздражение. К системным проявлениям мастоцитоза относятся приливы, зуд, обмороки, нарушение функции печени, увеличение селезёнки, лимфаденопатия, остеолитические очаги, патологические переломы и панцитопения. Всемирная организация здравоохранения подразделяет системный мастоцитоз (СМ) на подтипы в зависимости от выраженности сопутствующих изменений: индолентный, тлеющий и агрессивный СМ, СМ с сопутствующим гематологическим новообразованием, лейкоз тучных клеток и костномозговой мастоцитоз. Прогноз зависит от подтипа и варьирует от доброкачественного течения до быстро летального.